Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION.
Ngày 09/08/2018 05:19 | Lượt xem: 119

BỆNH CƠ TIM AMYLOID (AMYLOID CARDIOMYOPATHY)

Amyloidosis thường gây ảnh hưởng trên tim. Trong thể AL là thể thường gặp nhất của amyloidosis, có tới 50% các trường hợp có ảnh hưởng trên tim với khoảng phân nửa các trường hợp này biểu hiện lâm sàng bằng triệu chứng suy tim sung huyết.

Amyloidosis thường gây ảnh hưởng trên tim. Trong thể AL là thể thường gặp nhất của amyloidosis, có tới 50% các trường hợp có ảnh hưởng trên tim với khoảng phân nửa các trường hợp này biểu hiện lâm sàng bằng triệu chứng suy tim sung huyết. Khi xuất hiện suy tim, thời gian sống trung bình của bệnh nhân còn dưới 6 tháng nếu không được điều trị. Vì vậy phát hiện bệnh và điều trị bệnh sớm rất quan trọng.

Để xác định liên quan tim của bệnh, cần sinh thiết nội mạc cơ tim nhiều mẫu, với độ nhạy phát hiện tích tụ amyloid protein của 1 mẫu chỉ khoảng 55%, vì vậy chẩn đoán được bệnh bằng phương pháp không xâm lấn là vô cùng hấp dẫn.

CMR có thể giúp phát hiện các đặc tính về cấu trúc và chức năng của bệnh tim nhiễm amyloid như phì đại thất trái đồng tâm với chức năng co bóp thất trái bình thường hoặc giảm, dầy vách liên nhĩ, dãn 2 nhĩ. Động học ngấm (wash-in) và thải (wash-out) gadolinium sẽ bất thường đáng kể khi các sợi amyloid tích tụ trong khoảng kẽ của cơ tim, làm cơ tim ngấm gadolinium nhiều và lan tỏa trong khi đó gadolinium trong máu lại thải trừ nhanh. Khi chụp hình ảnh LGE, cần chú ý đến các thông số của chuỗi xung TI scout. Hình LGE chọn điểm TI làm mất tín hiệu cơ tim bình thường (null point), do đó giúp phân biệt rõ cơ tim bình thường và bất thường. Bình thường, máu qua điểm mất tín hiệu (null point) trước cơ tim.  Cơ tim nhiễm amyloid lan tỏa làm tăng thể tích phân bố gadolinium, do đó có T1 ngắn lại và cơ tim sẽ qua điểm null point trước máu, mô cơ tim nhiễm amyloid sẽ tăng tín hiệu so với máu và cơ tim bình thường lân cận (Hình 14).

Hình 14.Giản đồ (hình trên) của thư giãn dọc sau một tiền xung đảo ngược (inversion 1800 prepulse). Cơ tim bình thường sẽ đạt điểm null point (mất tín hiệu) ở thời điểm số 3; máu đạt null point ở thời điểm số 2, sớm hơn cơ tim. Cơ tim hấp thu gadolinium lan tỏa (sau tiêm gadolinium 10 phút) sẽ đi qua điểm null point ở thời điểm số 1. Hình ảnh TI scout (hình dưới) của một ca amyloidosis cho thấy cơ tim nhiễm amyloid lan tỏa đạt điểm null point trước máu (thời điểm 1) và tăng tín hiệu muộn lan tỏa. Thời điểm số 2 thấy rõ nhất bất thường của cơ tim [23]

Trong trường hợp điển hình, hình ảnh tăng tín hiệu muộn với gadolinium có tính chất riêng biệt và đặc trưng cho bệnh, đó là hình ảnh tăng tín hiệu muộn lan tỏa theo chu vi, ưu thế ở lớp dưới nội mạc (hình 15), với thời điểm thu hình tối ưu có thể là thời điểm null point của máu (thời điểm 2, hình 14). Nhưng LGE cũng có thể biểu hiện dưới dạng các mảng xuyên thành, dạng sọc ngựa vằn (zebra-stripe) dưới nội mạc thành thất trái và thất phải, chừa lại vùng giữa thành (midwall) của vách liên thất. Cũng có thể sẽ không thể tìm được điểm null point của cơ tim khi cơ tim nhiễm gadolinium không đồng đều và khó phân biệt cơ tim bình thường với cơ tim bất thường. Hình ảnh LGE của bệnh cơ tim amyloid có tương quan với sinh thiết nội mạc cơ tim. Trong một nghiên cứu trên 33 bệnh nhân suy tim tâm trương kèm phì đại thất trái và / hoặc các biểu hiện khác của bệnh cơ tim amyloid, dạng đặc trưng LGE dưới nội mạc lan tỏa theo chu vi có độ nhạy 80% và độ chuyên biệt 94% cho chẩn đoán bệnh [24]. Trong một nghiên cứu trên 45 trường hợp xác chẩn có bệnh amyloid hệ thống nghi ngờ có liên quan tim, các bệnh nhân có hình ảnh LGE lan tỏa có thời gian sống trung bình giảm 4 lần và tăng nguy cơ tử vong hoặc ghép tim 6.7 so với các bệnh nhân không có biểu hiện này.

Hình 15.Bệnh nhân nữ, 51 tuổi, bị bệnh cơ tim amyloid, xác chẩn amyloidosis trên giải phẫu bệnh mô dưới lưỡi, hình DE-CMR chọn TI ở thời điểm nulling máu (cơ tim nulled ở 100ms, máu ở 150ms), có hình ảnh tăng tín hiệu muộn lan tỏa toàn bộ thất trái và thất phải, vách liên nhĩ.

Mặc dù ảnh hưởng trên tim được xem là biểu hiện muộn của bệnh amyloidosis hệ thống, 11 trong số 15 bệnh nhân trong một nghiên cứu có biểu hiện đầu tiên của bệnh tại tim [24]. Kết quả này phần nào cho thấy khả năng của LGE trong phát hiện sớm biểu hiện tại tim khi các thay đổi hình thái trên siêu âm hoặc hình ảnh hạt nhân không rõ ràng.

6.      BỆNH CƠ TIM NONCOMPACTION

Bệnh cơ tim noncompaction đặc trưng bởi bất thường cấu trúc liên quan đến vùng giữa và mỏm thất trái. Tần xuất bệnh khoảng 0.05% trong cộng đồng. Cơ thất trái phân thành từng lớp (delamination) ở một mức độ nhất định là biến đổi bình thường, gặp trong hơn 90% người khỏe mạnh bình thường [26]. Trong bệnh lý này có tình trạng tăng cơ bè thất trái quá mức (hypertrabeculation), tạo những ngách sâu giữa các cơ bè (hình 16), tạo nên lớp noncompact trong buồng thất trái, dẫn đến rối loạn chức năng tâm thu thất trái tiến triển, kèm theo nguy cơ về loạn nhịp thất và các biến cố huyết khối thuyên tắc. Do cấu trúc bất thường biểu hiện ưu thế ở vùng mỏm, CMR có khả năng cung cấp hình ảnh tối ưu hơn siêu âm để đánh giá các bất thường về cấu trúc và chức năng này. Siêu âm tim không chất cản âm có thể chẩn đoán nhầm bệnh thất trái noncompaction với bệnh cơ tim phì đại thể mỏm. CMR giúp phân biệt rất rõ bệnh cơ tim phì đại thể mỏm, tăng nhẹ cơ bè (mild normal trabeculation) và bệnh thất trái noncompaction.

Hình 16.Một trường hợp LVNC nam, 22 tuổi. Hình cine cho thấy vùng non-compacted lan tỏa từ thành trước đến thành bên thất trái và toàn bộ mỏm tim, tỉ lệ lớp noncompacted / lớp compacted là 6.6, LVEF 46%.

Hình 17.Một trường hợp LVNC nam, 39 tuổi, vùng non-compacted lan tỏa từ thành trước đến thành dưới và toàn bộ mỏm, có tràn dịch màng ngoài tim (hình cine bên trái); có huyết khối mỏm và LGE dạng patchy lan tỏa toàn bộ các vùng non-compacted (hình giữa và phải).

Theo kết quả nghiên cứu của Petersen và cs, tỉ lệ lớp non-compact / lớp compact > 2.3 có độ nhậy 86% và độ chuyên biệt 99% cho chẩn đoán bệnh bệnh cơ tim noncompaction [26]. Các tác giả này cũng thấy vùng tăng tín hiệu muộn trên hình ảnh LGE ở những vùng cơ tim có noncompact và cơ trụ trong một số trường hợp, gợi ý xơ hóa cơ tim có thể là một phần trong tiến triển tự nhiên của bệnh (hình 17).

Theo timmachhoc.vn

PK Đức Tín

Print Chia sẽ qua facebook bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua google bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua twitter bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua MySpace bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua LinkedIn bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua stumbleupon bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua icio bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua digg bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua yahoo bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua yahoo bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua yahoo bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION. Chia sẽ qua yahoo bài: Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.6) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION.

Tin tức liên quan

Ý KIẾN KHÁCH HÀNG

  • Tôi Nguyễn Thanh Sang, sinh năm 1990. Từ sau khi khám và điều trị tại phòng khám Đức Tín, tôi rất biết ơn Bác Sĩ đã giải thích và chia sẽ về bệnh tình của tôi. Trong suốt thời gian điều trị tại phòng khám tôi được chắm sóc rất tận tình của nhân viên phòng khám. giờ đây bệnh tình của tôi đã được cải thiện theo chiều hướng tốt. Mong phòng khám ngày càng phát triển hơn để có thể cứu được nhiều bệnh nhân.

    Tôi thành thật cảm ơn!. sđt: 0938303275

  • Tôi Huỳnh Thị Mười, sinh năm 1940 đã khám và điều trị tại phòng khám Đức Tín. Tôi rất hài lòng về cách phục vụ và chăm sóc bệnh nhân của phòng khám. Bác Sĩ rất tận tâm giải thích và chia sẻ cùng với bẹnh nhân.

    Tôi Huỳnh Thị Mười xin thành thật cảm ơn!SĐT: 0972868746

  • Theo tôi nhận định PK Đức Tín là nơi cả gia đình tôi đặt niềm tin, hi vọng khi đến khám. Bác sĩ tận tình, chu đáo, hòa nhã với bệnh nhân. Y tá và nhân viên PK lịch sự, vui vẻ, chu đáo. PK sạch sẽ, vô trùng nên tôi rất thích. ĐT: 0949914060.

  • Bác sĩ rất tận tình, chu đáo và Y tá rất dịu dàng, lịch sự, niềm nở với tôi. Phòng khám sạch sẽ, thoải mái, lịch sự. Tôi rất thích PK Đức Tín. Mỗi khi đến khám bệnh tôi rất an tâm. ĐT: 0839820792.

  • Tôi là bệnh nhân, đã tới phòng khám Ths.Bs. Lê Đức Tín. Tôi thấy bác sĩ rất tận tâm chăm sóc bệnh nhân, giải đáp mọi thắc mắc và nhân viên rất tận tình từ nhân viên tiếp tân đến các em xét nghiệm, điều dưỡng. Phòng khám rất sạch sẽ và khang trang. Tôi rất hài lòng. ĐT: 01227880829.

Tìm kiếm
TOP