1.MỞ ĐẦU:
Bướu sarcôm mạch máu nguyên phát ở tim hiếm gặp và xâm lấn mạnh mẽ với di căn lây lan nhanh đến gần 90% tại thời điểm chẩn đoán. Nó là khối u ác tính thường gặp ở tim và được đặc trưng bởi sự tăng trưởng nhanh chóng, xâm lấn tại chỗ và di căn xa
Mặc dù triệu chứng không có gì đặc hiệu và vắng mặt khoảng một thời gian dài, bướu sarcôm mạch máu nguyên phát ở tim có thể biểu hiện một cách đột ngột tại thời điểm mà đã có di căn xa. Điều này hạn chế chỉ định phẫu thuật cắt bỏ khối u [1]. Vì xu hướng của khối u liên quan đến nhĩ phải và màng ngoài tim, nên bệnh nhân có thể biểu hiện với bệnh cảnh suy tim phải hoặc tắc tỉnh mạch chủ trên và tràn dịch màng ngoài tim tái phát hoặc chèn ép tim [1],[4]. Nhiều báo cáo cho thấy triệu chứng lâm sàng bao gồm viêm màng ngoài tim và viêm màng phổi , đau ngực, khó thở, ho và ho ra máu [2]. Tiên lượng bệnh nhân có những khối bướu sarcôm mạch máu nguyên phát ở tim rất nghèo nàn với thời gian sống còn trung bình là 6 tháng và đáp ứng kém với hóa trị liệu.
2.TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Đây là bé gái 14 tuổi, trước đây khỏe mạnh, không có tiền căn bản thân và gia đình về bệnh lý tim mạch, không có yếu tố nguy cơ về bệnh tim mạch. Nhập viện vì mệt và khó thở .
Bệnh khởi phát đột ngột, khoảng 2 tuần trước nhập viện, bệnh nhân khó thở và mệt khi gắng sức, không đau ngực, không điều trị. Một tuần trước nhập viện bệnh nhân vẫn thấy mệt và khó thở, ho khạc đàm trắng, không sốt. Hai ngày trước nhập viện bệnh nhân mệt và khó thở nhiều hơn ngay cả khi nghỉ ngơi và đến khám tại phòng khám 548 phát hiện tràn dịch màng tim lượng nhiều và giới thiệu bệnh nhân nhập viện tại bệnh viện tim Tâm Đức. Tình trạng lúc nhập viện: bệnh nhân tỉnh, khó thở, không đau ngực, mạch 100 lần/ phút, mạch nghịch, huyết áp 130/83mmHg, rì rào phế nang nghe giảm ở 2 đáy phổi, nhiệt độ 36,6°C, gan to mềm, lách không to, các cơ quan khác chưa thấy bất thường. Sau nhập viện, bệnh nhân được chỉ định làm các xét nghiệm bao gồm : Điện tâm đồ cho thấy nhịp xoang tần số 110 lần /phút, trục trung gian, điện thế thấp trên tất cả các chuyển đạo, so le điện thế thấy rõ trên chuyển đạo aVL ( hình 1); chụp X quang ngực thẳng cho thấy bóng tim to hình chiếc giày , chỉ số tim/lồng ngực là 0.63 và tràn dịch màng phổi 2 bên, bên phải nhiều hơn bên trái, không tổn thương nhu mô phổi (hình 2), chọc dò màng phổi phải được khoảng 600ml dịch màu vàng và gửi làm xét nghiệm sinh hóa ,vi sinh và tế bào học của dịch màng phổi , kết quả là dịch thấm, có hồng cầu và tế bào trung mạc phản ứng, không tìm thấy vi trùng, không gợi ý được nguyên nhân đặc hiệu nào. Siêu âm tim (hình 3a, 3b) cho thấy tràn dịch màng tim lượng nhiều với chèn ép tim cấp, được chọc dò màng tim cho thấy dịch có màu đỏ như máu, không đông, lượng dịch khoảng 1 lít và thấy có 1 khối bướu không rõ bản chất, kích thước bướu 31mm x 17mm bám vào thành sau nhĩ phải không có cuống, không di động và hướng vào lòng nhĩ phải, kết quả phân tích sinh hóa, vi sinh và tế bào học của dịch màng tim cho thấy dịch tiết, có 2.300 000 hồng cầu /mm3 dịch, bạch cầu 1500/mm3 dịch, không thấy tế bào lạ, không tìm thấy vi trùng. Sau khi được rút dịch màng tim giải áp, bệnh nhân được chỉ định chụp MSCT tim với máy MSCT 640 lát cắt tại Trung Tâm Y Khoa Medic cũng cho thấy tràn dịch màng tim lượng vừa ở thành sau nhĩ phải, thành bên thất trái và một khối bướu kích thước 27mmx 27mm, mật độ không đồng nhất bám vào thành sau nhĩ phải không có cuống, không di động, bờ đa cung hướng vào lòng nhĩ phải bắt thuốc cản quang mạnh gợi ý đến chẩn đoán là bướu sarcôm mạch máu hoặc bướu sarcôm cơ vân ở nhĩ phải, ngoài ra trên chụp MSCT 640 lát cắt cũng cho thấy tràn dịch màng phổi 2 bên lượng trung bình, không tổn thương nhu mô phổi, không hạch trung thất (hình 4). Bệnh nhân được chỉ định chụp cộng hưởng từ toàn thân tại Trung Tâm Y Khoa Medic để tầm soát ung thư di căn xa, kết quả cho thấy khối u ở nhĩ phải thâm nhiễm hết phần cơ thành nhĩ phải, tràn dịch màng tim và tràn dịch màng phổi ( hình 5). Bệnh nhân được tư vấn phẫu thuật tim và làm sinh thiết để xác định chẩn đoán. Kết quả phẫu thuật tim cho thấy: máu rất nhiều trong khoang màng tim, thành nhĩ phải bị thâm nhiễm hết phần cơ và lan sang một phần thất phải, có một khối cứng màu nâu xám có chỗ xuất huyết ( hình 6), bờ không đều trong nhĩ phải kích thước 35mm x 45mm bám vào thành bên nhĩ phải, khối u xâm lấn toàn bộ nhĩ phải và lan ra ngoài nằm trên tỉnh mạch phổi phải và động mạch phổi phải, khối u cũng xâm lấn xuống tới tỉnh mạch chủ dưới. Cắt khối u và toàn bộ cơ nhĩ phải bị xâm lấn. Cắt phần khối u xâm lấn phía trên tỉnh mạch phổi phải và động mạch phổi phải. Tái tạo lại thành nhĩ phải bằng màng ngoài tim. Bệnh nhân cũng được dẫn lưu màng tim vào ổ bụng. Kết quả giải phẫu bệnh có nhuộm hóa mô miễn dịch với chất đánh dấu nội mô chuyên biệt CD 34 (+), Ki67(+) là bướu sarcôm mạch máu ở nhĩ phải ( hình 8). Sau khi xuất viện,bệnh nhân tái khám tim mạch theo lịch hẹn, siêu âm tim sau mổ khoảng 40 ngày vẫn cho thấy không tràn dịch màng tim và nhĩ phải trống ( hình 7), bệnh nhân được tiếp tục điều trị hóa trị liệu và xạ trị.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389