2.2 Phình mạch bóc tách.
Phình bóc tách: là máu tụ trong thành động mạch qua một điểm rách ở lớp nội mạc. Nếu khối máu đẩy vào lòng mạch gây nên tắc mạch, nếu khối máu đẩy ra ngoài đến sát lớp áo ngoài gọi là phình bóc tách gặp trong chấn thương, tăng huyết áp
Phình mạch bóc tách tự phát thường xuất hiện ở vùng gốc động mạch cảnh và động mạch đốt sống ngoài sọ và được coi là nguyên nhân quan trọng dẫn tới đột quỵ thiếu máu cục bộ ở thanh niên. Ngược lại, phình mạch bóc tách trong sọ hay trong màng cứng thường gây ra chảy máu dưới nhện hơn là chảy máu não. Hiện chưa rõ tỷ lệ bệnh thực chất của phình mạch máu não loại này. Sasaki và cộng sự [52] cho biết phình mạch tách là nguyên nhân dẫn tới 4,5% số BN chảy máu dưới nhện được khám nghiệm. Trái ngược với phình mạch túi, phình mạch bóc tách thường xuất hiện ở hệ đốt sống - thân nền hơn nhiều và thường ở nam hơn là phụ nữ [67]. Phình mạch bóc tách ở động mạch cảnh ngoài sọ và động mạch đốt sống thường bắt nguồn từ chấn thương. Tuy nhiên, rối loạn xơ cơ (fibromuscular dysplasia), xơ vữa động mạch, nhiễm khuẩn, viêm khớp, rối loạn nội mô do di truyền và các phương pháp trị liệu cột sống cũng có thể gây phình mạch, hoặc phình mạch có thể phát triển tự phát. Phình mạch nhánh thường là những phình mạch có lòng mạch giả trong thành động mạch bị tổn thương. Chảy máu trong thành mạch giữa lớp giữa thành mạch (media) và ngoại mạc (adventitia) xảy ra sau khi rách nội mạc [53]. Phần lớn phình mạch bóc tách ở các mạch máu trên động mạch chủ (supraaortal vessels) xuất hiện ở các vùng ngoài sọ. Tuy nhiên, nếu tách mạch xảy ra trong sọ, ví dụ ở phần trong màng cứng của cột sống hay động mạch cảnh, có thể gây ra chảy máu dưới nhện thường chỉ phát hiện bằng cách chọc dò ống sống thắt lưng. Chụp cộng hưởng từ là phương pháp chẩn đoán được lựa chọn do có thể nhìn thấy trực tiếp khối tụ máu trong màng cứng. Chụp X-quang có thể cho thấy giãn lòng mạch (luminal dilatation) xảy ra sau khi mạch bị thuôn nhỏ lại (tapering). Nếu hình thành phình mạch não sau khi tách mạch thì thường xuất hiện thêm chảy máu dưới nhện nặng [19].
Ngược với phình mạch bóc tách trong sọ, mối lo ngại lâm sàng lớn nhất đối với tách mạch ngoài sọ là đông máu xa (distal embolization) hay tắc động mạch sau đó. Hiếm xảy ra vỡ phình mạch bóc tách ngoài sọ [53]. Tiêu chuẩn vàng trong điều trị là kháng đông và luôn đạt được kết quả tốt. Điều trị phẫu thuật hay can thiệp thường áp dụng cho bệnh nhân điều trị bằng thuốc không có tác dụng hoặc có phình mạch lớn dần. Đặc điểm lâm sàng lớn nhất của tách động mạch não là chảy máu dưới nhện do vỡ phình mạch (58%). Nhồi máu thiếu máu cục bộ do tụ máu trong màng cứng hoặc đông máu xa gây hẹp hoặc tắc mạch xảy ra ở 42% bệnh nhân [67]. Khó phân biệt tách mạch và hẹp mạch trong sọ. Các vị trí bất thường của hẹp động mạch cũng như sự bằng phẳng chứ không hẹp bất thường là đặc điểm phân biệt tách mạch và co thắt mạch do chảy máu dưới nhện. Phương pháp điều trị tốt nhất đối với phình mạch bóc tách vẫn chưa được xác định. Những BN tách mạch dẫn tới đột quỵ hoàn toàn hiện nằm ngoài khả năng điều trị, tuy nhiên, những BN trong một khoảng thời gian nhất định có thể áp dụng điều trị tái thông dòng (recanalization). Đối với bệnh nhân bị chảy máu dưới nhện do phình mạch bóc tách, phương pháp điều trị trong tương lai có thể là điều trị can thiệp với lưới stent để tái dựng lòng mạch. Ngược với tách mạch ngoài sọ, tụ máu trong màng cứng ở hầu hết các mạch chẽ trong sọ hình thành giữa lớp đàn hồi phía trong và lớp giữa thành mạch [32]. Tách mạch trong sọ không chỉ do khiếm khuyết trong lớp giữa thành mạch gây ra, hay đúng ra, chúng bắt nguồn từ những thay đổi trong màng mạch do những khiếm khuyết trong lớp mô đàn hồi. Thiếu mô đàn hồi ở bên ngoài có thể gây vỡ vào vùng dưới màng nhện. Giãn phình mạch có thể xảy ra nếu lớp giữa thành mạch phía dưới cũng dị thường [32].
2.3. Phình mạch hình thoi
Phình mạch hình thoi là những đoạn động mạch bị giãn, khúc khuỷu và trải dài. Thuật ngữ giãn phình (dolichoectasia) nói về mạch máu giãn khổng lồ của phình mạch loại này. Đặc điểm của phình mạch hình thoi là không có cổ xác định, bao một quanh động mạch chủ và có quá trình phát triển khá lâu. Phình mạch có thể bị đông máu một phần.
Phình động mạch hình thoi là hậu quả của tổn thương xơ vữa nghiêm trọng và bất thường vị trí thường gặp ở động mạch thân nền và ở người cao tuổi. Phình mạch hình thoi thường có huyết khối trong lòng túi phình do rối loạn huyết động, hậu quả làm tắc mạch não ở phía sau phình mạch.
Sinh lý bệnh của phình mạch thoi có thể do những khiếm khuyết (bẩm sinh, do tác động môi trường hay do sử dụng thuốc) trong thành mạch, bị hoặc không bị xơ vữa, và tăng huyết áp, hoặc có thể phát triển sau khi có vết rách trong màng mạch do tách mạch [21, 34]. Phình mạch hình thoi có thể xảy ra ở bất kỳ đâu, tuy nhiên, chúng thường xuất hiện nhất ở động mạch đốt sống, động mạch thân nền, đoạn PI của động mạch não sau và động mạch cảnh trong. Chảy máu những phình mạch này thường ít xảy ra. Những triệu chứng như tổn thương thần kinh ngoại biên ở sọ, chèn ép cuống não và thiếu máu cục bộ trong não chủ yếu là do hiệu ứng choán chỗ và đông máu xa gây nên. Flemming và cộng sự [33] đã phân tích một nhóm 159 bệnh nhân (trong đó 74% là nam) có phình mạch đốt sống thân nền không phải dạng túi cho thấy triệu chứng ở 40% số bệnh nhân không liên quan tới phình mạch, 22% là do hiệu ứng choán chỗ và 28% là do thiếu máu cục bộ trong não hay thiếu máu não cục bộ tạm thời, chỉ có 3% bị chảy máu. Một phân nhóm riêng của phình mạch hình thoi là phình mạch uốn khúc: phình mạch lớn và bị đông máu một phần có một mạch chủ ở trung tâm, ở một số vị trí phức tạp có cục đông trong lòng mạch. Mạch chủ này không bị nội mô hóa và không chứa lớp đàn hồi hay lớp giữa thành mạch. Cục máu đông có thể được ổn định hoặc lớn dần theo thời gian. Nguyên nhân của phình mạch uốn khúc vẫn chưa được hoàn toàn rõ ràng. Chúng có thể phát triển từ dạng thoái hóa của xơ vữa động mạch, nhiễm khuẩn hoặc có thể là bẩm sinh [46]. Chúng thường xuất hiện nhiều nhất ở động mạch cảnh trong, động mạch não giữa và động mạch não sau, lâm sàng thường biểu hiện bằng hiệu ứng choán chỗ, hiếm xảy ra chảy máu dưới nhện hay trong não. Chụp MRI có thể cho thấy những bước khác nhau của quá trình thoái hóa hemoglobin trong phần bị đông máu của khối phình. Phình mạch dạng hình thoi thường không thích hợp với làm đông máu túi phình bằng can thiệp vì chúng không có cổ. Đối với một số BN chọn lọc, làm tắc mạch chủ bằng can thiệp có hoặc không có phẫu thuật bắc cầu (bypass surgery) có thể là một lựa chọn điều trị, đặc biệt nếu hiệu ứng choán chỗ là triệu chứng chính. Hiện nay có một thiết bị can thiệp mới đang được giới thiệu để xử trí trường hợp này đó là stent có tên stent lụa (stent silk). Loại stent này kích thước giữa các mắt stent rất nhỏ làm cho dòng máu qua nó bị chảy chậm lại. Chỉ cần đặt stent qua phình mạch làm thay đổi dòng chảy một thời gian, sau đó phình mạch có thể giảm dần kích thước rồi triệt tiêu hoàn toàn phình mạch do hình thành huyết khối bên ngoài stent mà không cần đặt coil. [46].
2.4. Phình mạch nhiễm khuẩn (infectious aneurysm)
Phình mạch nhiễm khuẩn trong sọ đầu tiên có lẽ do Church mô tả năm 1869 khi ông thiết lập mối quan hệ giữa phình mạch trong sọ và viêm màng trong tim (endocarditis) do lây nhiễm. Nên dùng thuật ngữ “phình mạch nhiễm khuẩn” hơn, “do vi khuẩn” hay “nấm” chỉ nên dùng nếu vi khuẩn hoặc nấm được chứng minh là thể gây bệnh. Thuật ngữ “nấm” thường được dùng khiến đa số bệnh nhân hiểu sai vì nhiễm khuẩn do vi khuẩn là nguyên nhân thường gặp nhất của phình mạch não do nhiễm khuẩn. Nguồn gốc hình thành nên phình mạch nhiễm khuẩn đã được mô tả rõ ràng trong các mẫu động vật thí nghiệm. Sau khi đông máu nhiễm khuẩn hình thành, bạch cầu cấu xâm nhập vào thành mạch từ phía gần màng đàn hồi bên trong. Phần lớn tập trung phía trong các khoang Virchow - Robin. Phình mạch não nhiễm khuẩn chiếm khoảng 2%-3% tổng số phình mạch não. Chúng thường do đông máu bởi các sùi ở tim trong viêm màng trong tim, trong đó các liên cầu khuẩn (streptococcus) là thể thường gặp nhất, sau đó là khuẩn tụ cầu (staphylococcus) và khuẩn cầu ruột (enterococcus). Các mảnh mô bị nhiễm khuẩn đi vào máu có thể gây đông máu trong các thành động mạch não dẫn tới giãn phình mạch. Nguy cơ hình thành phình mạch do viêm màng trong tim là 5%. Trong khi tổng số BN phình mạch não do nhiễm khuẩn giảm thì số BN phình mạch não ở những người lạm dụng ma túy và những bệnh nhân bị tổn thương hệ miễn dịch lại tăng lên. Nguồn gốc sinh bệnh phình mạch não do vi khuẩn là do lớp nội mạc bị hủy hoại. Viêm dưới nội mô và hoại tử lớp giữa thành mạch và lớp đàn hồi bên trong làm yếu thành mạch, dẫn tới hình thành phình mạch. Phình mạch liên quan tới viêm màng trong tim thường có hình dạng khác thường, phình mạch hình thoi thường xuất hiện nhiều, có đường bao và ở đa số bệnh nhân, thường gặp ở các nhánh xa của động mạch não giữa. Khoảng thời gian từ đông máu nhiễm khuẩn tới giãn phình mạch có thể chỉ ngắn trong vòng 24h. Một cơ chế bệnh khác của sự phát triển phình mạch nhiễm khuẩn là nhiễm khuẩn cục bộ như viêm màng não, viêm xoang hang và viêm mô tế bào hốc mắt. Các đặc điểm và tiên lượng về quá trình phát triển phình mạch rõ ràng rất khác ở nhóm bệnh nhân này. Phình mạch nhiễm khuẩn do viêm màng não có xu hướng xuất hiện ở vùng đáy nền sọ-cột sống và kể cả đã được điều trị bằng thuốc cũng có nguy cơ chảy máu dưới nhện dẫn tới tử vong nhiều hơn so với viêm màng trong tim [41].
Các phình mạch thực sự do nấm rất hiếm. Ngược với căn nguyên vi khuẩn, quá trình hình thành phình mạch do nấm lâu hơn, đôi khi mất tới hàng tháng. Đặc biệt phình mạch do nấm xuất hiện ở gần gốc (động mạch cảnh hoặc nền) và có dạng thoi [44]. Vỡ những phình mạch loại này có thể dẫn tới chảy máu dưới nhện nặng ở bể dịch nền (basal cistern) và không thể phân biệt được với chảy máu dưới nhện ở phình mạch túi. Bệnh phình mạch do nấm rất khó chẩn đoán nhưng nên được cân nhắc đặc biệt với những bệnh nhân được điều trị bằng steroid, các tác nhân ức chế miễn dịch (immunosuppressive agent) và thuốc kháng sinh trong một thời gian dài hoặc bệnh nhân có HIV.
Không thể dự đoán trước được quá trình phát triển của phình mạch nhiễm khuẩn. Chúng có thể co lại hoặc hoàn toàn biến mất nếu điều trị kháng sinh hoặc kháng nấm. Tuy nhiên, cũng đã có trường hợp phình mạch bị to ra trong quá trình điều trị [26]. Phình mạch do nhiễm khuẩn có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc điều trị can thiệp [50, 27, 56]. Giả thuyết cho rằng, việc cấy thêm một vật chất ở bên ngoài như dây xoắn bạch kim vào phình mạch nhiễm khuẩn sẽ làm trầm trọng thêm vấn đề, điều này không đúng đối với phình mạch nhiễm khuẩn trong sọ. Tử vong do vỡ phình mạch não nhiễm khuẩn được biết lên tới 60% [22, 24, 30].
Không có quan điểm khoa học nào về việc xét nghiệm phình mạch nhiễm khuẩn ở bệnh nhân có nguy cơ cao, ví dụ bệnh nhân viêm màng trong tim do vi khuẩn. Tuy nhiên, đây có thể là lĩnh vực cần sự hợp tác giữa bác sĩ chuyên khoa tim mạch và chuyên khoa thần kinh.
2.5. Phình mạch do chấn thương
Phình mạch do chấn thương bắt nguồn từ một chấn thương trực tiếp tới thành động mạch hoặc xoắn vặn não. Các động mạch cổ, não hay màng não có thể bị ảnh hưởng. Phình mạch do chấn thương có thể phát triển vài giờ sau khi xảy ra chấn thương và phần lớn là phình mạch giả. Hơn 50% phình mạch do chấn thương có liên quan tới vỡ nứt sọ [36]. Phình mạch não có xu hướng phát triển theo chiều dọc của mạch máu bị thương tổn. Phần lớn các phình mạch não do chấn thương xảy ra ở các nhánh xa của động mạch não giữa (MCA) hoặc động mạch não trước (ACA). Chụp X-quang đặc biệt cho thấy các phình mạch bất thường, không có cổ thực, và ở vị trí ngoại biên [20]. Chúng có thể nhỏ lại, đông máu, lớn lên hoặc vỡ. Nếu không lành lại ngay tỷ lệ chảy máu dưới nhện hoặc trong nhu mô có thể lên tới 60% với tỷ lệ tử vong tương ứng là 50% [36].
2.6. Phình mạch do viêm
Viêm thành mạch (inflammatory transmural angiitis) ở một số bệnh lupus ban đỏ, viêm nút quanh động mạch (polyarteritis nodosa) viêm gây ra hoại tử trung tâm fibrinoid và rối loạn mô đàn hồi. Những thay đổi bán cấp (subacute) hoặc mãn tính (chronic) thường làm giãn mạch và tạo thuận lợi cho việc hình thành phình mạch. Phình mạch ở viêm động mạch cấp có xu hướng có cấu trúc đa phình mạch, có đường bao và không có thành bên.
2.7. Phình mạch u và do phóng xạ kích thích
Phình mạch u có thể phát sinh từ sự đông máu các phần tử u trong não, xâm nhập vào thành mạch, và sau đó phình mạch được hình thành. Do đó, cơ chế bệnh cơ bản khá giống với phình mạch nhiễm khuẩn. Chảy máu dưới nhện hoặc trong nhu mô có thể xảy ra. Phình mạch u đã được biết tới với u niêm tim, ung thư nhau, các caxinom bắt nguồn từ phế quản và chưa biệt hóa. Phương pháp điều trị bao gồm cắt bỏ đoạn liên quan nếu có thể và bỏ phần thương tổn có triệu chứng [63]. Đã có những báo cáo về sự hình thành phình mạch dạng thoi sau phóng xạ và điều trị vàng phóng xạ đưa vào dưới lớp vỏ (radioactive intrathecal gold therapy) sau khi điều trị u. Những phình mạch này nằm ở giữa vùng cận hố yên và có xu hướng to ra và vỡ [23].
2.8. Phình mạch đi kèm với dị dạng động-tĩnh mạch
Số lượng phình mạch tìm thấy được đi kèm với dị dạng động-tĩnh mạch (AVM) đã tăng lên. Số BN phình mạch loại này trong AVM lên tới 20% [25, 54]. Gần 50% số phình mạch này xuất hiện ở động mạch nuôi, 25% ở ổ bệnh. Stapf và cộng sự đã phân tích lượng cơ sở dữ liệu lớn về AVM và phát hiện ra rằng phình động mạch nuôi là yếu tố quyết định độc lập đối với nguy cơ chảy máu tăng cao trong AVM. Các phình mạch liên quan tới dòng máu có lẽ phát triển do sức ép động lực máu do tăng dòng máu và áp lực gây nên, theo sau đó là giãn mạch và những thay đổi về chức năng và cấu trúc ở động mạch nuôi. Phình mạch liên quan đến AVM góp phần làm tăng nguy cơ chảy máu. Dự tính những thương tổn kết hợp này có tỷ lệ nguy cơ chảy máu là 7%, so sánh với 1,7%-3% đối với AVM không có phình mạch kèm theo [60]. Trong trường hợp vỡ phình mạch, thường chảy máu trong nhu mô não hơn dưới màng nhện [25].
Việc điều trị những thương tổn kết hợp này vẫn đang bàn luận. Tuy nhiên, những phình mạch này nên được điều trị ưu tiên trước bằng phương pháp can thiệp để loại bỏ nguy cơ chảy máu do phình mạch. Thực tế, loại bỏ AVM với những thay đổi tiếp sau đó về động lực máu có thể gây nguy cơ vỡ cho phình mạch. Ý kiến đồng thuận của các nhà can thiệp mạch mạch thần kinh trên thế giới ủng hộ việc điều trị phình mạch trước khi loại bỏ AVM [49, 58]. Mặt khác, các phình mạch gần gốc không có triệu chứng có thể trở lại bình thường sau khi loại bỏ AVM. Nếu không, 3 tháng sau khi điều trị AVM là đủ để xem xét tiếp tục điều trị phình mạch gần gốc. Tuy nhiên, phình mạch ở tuần hoàn sau đi kèm với AVM có nguy cơ vỡ cao hơn và vì thế nên được điều trị càng sớm càng tốt ngay cả khi chưa từng bị vỡ trước đây.
Theo benhvien103.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389