Năm1923 Moritz Mandelstamm mô tả một trường hợp SarcomaĐMP đầu tiênđượcphát hiện qua khám nghiệm tử thi.Đến naychỉ có vài trăm trường hợp báo cáo trên y văn và phát hiện tình cờsau phẫu thuật, thườngbệnh nhân đượcchẩn đoán nhầm là huyết khối động mạch phổivới các triệu chứng đau ngực khó thở cấp tính[ 1,8, 11]

Báo cáo một trường hợp:

Bệnh nhân NTN  nữ  68 tuổi, tháng 5/2014 nhập viện BV 115nhiều lần vì mệt và khó thở cấp đã được chẩn đoán điều trị huyết khối động mạch phổi (P). Tháng 10/2014lại nhập viện vì khó thở cấp, chẩn đoán tăng áp ĐMP, thuyên tắc ĐMP qua siêu âm, điều trị kháng đông 9 ngàytạm ổn, xuất viện theo dõi ngoại trú, ba ngày lạinhập viện vìkhó thởvàngất nhiều lần, chuyển BVTâm Đức 27/11/14với chẩn đoán: hẹp van ĐMP bẩn sinh.Tình trạng khó thở 30l/p, phổi có ran ẩm, nhịp tim 73l/p, Xquang phổi bình thường. Điện tâm đồ nhip xoang 80l/p, trục lệch P, ST -T không thay đổi.

Tại BV Tâm Đức siêu âm ghi nhận khối ECHO kém tại van động mạch phổi, kích thước 34x22mm, di động theo lá van, gây hẹp tại van ĐMP với chênh áp 76/40mmHg, không có huyết khối TM chủ dưới và TM chi dưới. Kết luận siêu âm: theo dõi huyết khối van ĐMP(P) thân ĐMP(P) dãn.

Hình ảnh MSCT:

Hình 1: MSCT ngày 28/11/14

Chẩn đoán CT:huyết khối lấp 80- 90% lòng thân chung động mạch phổi, động mạch phổi(P), các nhánh động mạch phổi thùy và phân thùy bên phải.

Điều trị thuốc chống đông và tiêu sợi huyết sau hai tuần không hiệu quả chỉ định phẫu thuật lấy huyết khối. Quá trình phẫu thuật phát hiện bướu trong lòng ĐMP(P), cắt một phần khối u gửi làm GPB, vi thể: mẫu mô chỉ có một thành phần tế bào hình thoi dị dạng ác tính.

Kết luận: U trung mô ác tính.

Nhuộm hóa mô miễn dịch:Ki67(+) 50%, Desmin(+), Actin(+) và NSE (-) mẫu mô gồm những tế bào cơ trơn tăng sản xếp thành bó theo nhiều hướng khác nhau, với nhân di dạng và nhiều phân bào bất thường.

Kết luận HMMD:Sarcoma cơ trơn, biệt hóa kém ở động mạch phổi

Hình 2: giải phẫu bệnh nhuộm hóa mô miễn dịch

Diễn tiến:Sau đó điều trị nội khoa bệnh ổn, sinh hoạt bình thường,đề nghị chuyển BVUng bướu, gia đình từ chối, chỉ điều trị nội khoatheo dõi định kỳ tại BV Tâm Đức

Hình 3: siêu âm theo dõi

Các đợt tái khám bệnh nhân không triệu chứng gì. Ngày 15/10/2015bệnh nhân ho đau ngực nhiều qua siêu âm tim phát hiện: sát thân động mạch phổi(P), ngay dưới van ĐMP có khối u (32 x 15)mm, Xquang mờ giữa nền phổi P và nốt hai phổi,kết luận bệnh tiến triểnđược chuyển BV Phạm Ngọc Thạch với chẩn đoán: SarcomaĐMP(P) đã phẫu thuật tiến triển di căn phổi, màng phổi, hướng điều trị: điều trịnội khoatích cực chăm sóc giảm nhẹ, rút dịch MP giải tỏa. Tử vong tại nhà 30/3/2016. Thời gian sống còn ổn định không bệnh tiến triển: 10 tháng. Thời gian sống còn toàn bộ: 15 tháng rưỡi.

Hình 4: diễn tiến Xquang và siêu âm

TỔNG QUAN Y VAN VA BAN LUẬN:

SarcomaĐMP là bệnh ác tính hiếm gặp, chiếm 0,001-0,03% các u ác tính nguyên phát ở động mạch. Năm 1923 Moritz Mandelstamm đã mô tả một trường hợp qua khám nghiệm tử thi. Nguyên nhân gây hiện chưa rõ nhưng u có nguồn gốc từ tế bào trung mô nội mạc ĐMP. Thường gặp ở người lớn, chủ yếu là nữ, độ tuổi trung bình 45. Cho đến nay, mới chỉ có vài trăm trường hợp được báo cáo trong y văn và thường được chẩn đoán nhầm: huyết khối thuyên tắc mạch phổi, do vậy thường chậm trễ trong chẩn đoán [1, 8, 11]

Lâm sàng:thường bệnh nhân có triệu chứng không đặc hiệu, các biểu hiện tăng dần theo thời gian u phát triển làm tắc ĐMP kéo dài và dần dần suy tim phải, với các triệu chứng như khó thở cấp tái diễn (chủ yếu), ho khan, ho ra máu và đau ngưc. Kiểm tra trên siêu âm và hình ảnh chụp CT lồng ngực thường ghi nhận có khối trong lòng động mạch phổi gây tắc nghẽn dòng chảy của tuần hoàn và được kết luận huyết huyết khối ĐMP.

Chẩn đoán:với một huyết khối đơn độc ở ĐMP không đáp ứng điều trị bằng thuốc chống đông và tan sợi huyết, chúng ta nên nghĩ tới bệnh cảnh u trong lòng động mạch phổi và thường là Sarcomađộng mạch. Việc chẩn đoán xác định nhờ phẫu thuật làm giải phẫu bệnh kết hợp hóa mô miễn dịch. Chẩn đoán phân biệt: huyết khối thuyên tắc phổi.

Theo tác giả Yi và cộng sự [12], trên hình ảnh cắt lớp lồng ngực, nghĩ tới SarcomaĐMP khi có: hình ảnh khuyết thuốc cản quang đậm độ thấp mà chiếm toàn bộ đường kính lòng mạch của ĐMP gần hoặc chính, kèm với sự dãn rộng của các động mạch liên quan và mở rộng ngoài khoang của khối u. Ngoài ra:

• Về măt vi thể, SarcomaĐMP có mô học không đồng nhất, đặc trưng với các vùng hoại tử, xuất huyết và hóa xương.

• Sarcomađộng mạch phổi thường xảy ra đơn độc, không có huyết khối ở các mạch máu sâu tại các vùng khác như mạch châu, mạch máu chi dưới…

Giải phẫu bệnh: 

Trước đây SarcomaĐMP chia hai phân nhóm mô học:Sarcomalớp áo trong động mạch phổi (Intimal Sarcoma)và Bướu trung mô ác tính nguồn gốc từ vách thân động mạch phổi (Malignant Mesenchymal Tumor originating from Wall of Pulmonary Trunk). Năm 2015 theo phân loại tổ chức y tế thế giới chia [2]:

• Sarcomalớp áo trong động mạch phổi (Pulmonary Artery Intimal Sarcoma)

• Sarcomađộng mạch phổi dạng nhầy vói tình trạng chuyển vị gen EWSR1-CREB1 (Pulmonary Myxoid Sarcoma with EWSR1-CREB1 Translocation)

•  

Hình ảnh vi thể: Sarcomagrade cao động mạch phổi

Hình 5: hình vi thể sarcoma động mạch phổi – Nguồn Saul Suster [10]

Điều trị và tiên lượng:Sarcoma ĐMP được xếp vào nhóm Sarcomamô mềm nhưng có độ ác tính cao, thời gian sống còn của bệnh nhân trung bình 12-18 tháng. Phẫu thuật cắt bỏ bướu là lựa chọn chính. Việc kết hợp đa mô thức hóa trị, xạ trị và/hoặc phẫu thuật cũng là cách lựa chọn thích hợp. Theo một số tác giả, hóa trị kết hợp anthracycline và một tác nhân alkyl hóa cho tỷ lệ đáp ứng khiêm tốn khoảng 20% Tuy nhiên, đến nay vai trò hóa trị trên bệnh nhân Sarcomamô mền chưa rõ ràng [6, 9], ngay cả trong điều trị đa mô thức bao gồm: phẫu, hóa và xạ tiên lượng điều trị bệnh nhân Sarcomađộng mạch phổi còn đen tối.

Bệnh nhân chúng tôi báo cáo tương tự như các tác giả khác đã nhận định,về tuổi tác và diễn tiến lâm sàng,triệu chứng khó thở tái diễn nhiều lầnvà ngất,qua siêu âm và CT cũng chẩn đoán huyết khối động mạchvà điều trị kháng đông 6 tháng không hiệu quả, diễn tiến ngày càng nặng hơn. Việc chẩn đoán xác định nhờ phẫu thuật. Tuy nhiên bệnh nhân từ chối hóa trị và xạ trị bổ túc sau phẫu, chỉ chăn sóc điều trị nội khoa sau 10 tháng bệnh tái phát, chăm sóc giảm nhẹ thêm 5 tháng bệnh tử vong. Thời gian sống còn ổn định không bệnh tiến triển là 10 tháng, thời gian sống còn toàn bộ là: 15,5 tháng.

Magdy M và cộng sự [7] đã báo cáo một trường hợp SarcomaĐMP điều trị đa mô thức cho kết quả tốt sống còn 36 tháng không bệnh tiến triển, vào thời điểm báo cáo bệnh nhân vẫn còn sống và sinh hoạt bình thường.

KẾT LUẬN:

SarcomaĐMP làbệnh lý ác tính hiếm gặp, những trường hợp chẩn đoán thuyên tắc động mạch phổi đơn độc cần cảnh giác SarcomaĐMP khi đã điều trị thuốc tan huyết khối không cải thiện.

SarcomaĐMP điều trị chủ yếu là phẫu thuật lấy bướu, việc điều trị đa mô thức phẫu hóa trị và xạ trị cần cân nhắc, có thể làm kéo dài thời gian sống còn cho người bệnh. Tiên lượng còn rất xấu.

MỘT SỐ HÌNH ẢNH CỦA CÁC TÁC GIẢ ĐÃ BÁO CÁO:

Hình 6:SarcomaĐMP hai bên, nguồn: Wong và cộng sự (2015)[11]

Hình 7:Sarcomaxuất phát tâm thất Phải,nguồn:Jeff M Hsing (2007) [5]

Hình 8: Sarcoma ĐMP(P), nguồn: Chong(2007)[4]

Hình 9: Sarcoma ĐMP(P), nguồn:  Caraway(2015) [3]

 Theo Timmachhoc.vn

Phòng khám Đức Tín