Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi phục là một chẩn đoán có nhiều thách thức bởi triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu và có thể bị trùng lắp với các triệu chứng khác trong thai kỳ, và nó cũng có thể xảy ra ngay cả khi đã chấm dứt thai kỳ. Sinh bệnh học của PRES phụ thuộc vào tình trạng bệnh lý nền, với hai giả thuyết được đặt ra: phù do mạch máu (giả thuyết tăng tưới máu) và phù do độc tế bào (giả thuyết giảm tưới máu), nhưng cơ chế bệnh sinh chính xác đến nay vẫn chưa được biết rõ. Nhận diện sớm PRES, để loại bỏ các nguyên nhân nếu có và kiểm soát huyết áp tích cực, là yếu tố cần để đảm bảo tổn thương có thể hồi phục hoàn toàn.
Đặc điểm lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng của PRES có thể rất đa dạng, bao gồm đau đầu dữ dội, thay đổi thị giác, bán manh, yếu liệt, nôn ói, rối loạn tri giác và co giật [8]. Các triệu chứng thường khởi phát cấp tính, nhưng cũng có thể phát triển trong một khoảng thời gian dài. Khoảng 70-80% các trường hợp có tăng huyết áp trung bình đến nặng, tuy nhiên đến nay người ta vẫn không xác định được mối tương quan giữa độ nặng tăng huyết áp với độ nặng của triệu chứng hay các đặc điểm hình ảnh học [8]. Những trường hợp PRES không kèm tăng huyết áp có thể gặp trên những bệnh nhân được điều trị thuốc ức chế miễn dịch [3]. Rối loạn tri giác trong PRES có thể biểu hiện dưới tình trạng lú lẫn, kích thích, lừ đừ hoặc hôn mê, và có thể gặp trong 13-90% các trường hợp dựa trên các báo cáo khác nhau [8]. Ngoài ra, co giật cũng là một triệu chứng rất thường gặp, với tỉ lệ> 70%. Phần lớn có biểu hiện co giật toàn thể, nhưng cũng có thể khởi đầu co giật khu trú sau đó toàn thể hóa, và khoảng 3-13% các trường hợp có thể có biểu hiện của trạng thái động kinh [8]. Rối loạn thị giác trong PRES thay đổi từ nhìn mờ đến bán manh và mù vỏ não hoàn toàn [3]. Phù gai thị có thể xuất hiện cùng với xuất tiết và xuất huyết võng mạc dạng đốm lửa [5]. Các dấu hiệu thần kinh khu trú rất ít gặp trong hội chứng này, chứng tỏ đặc điểm hồi phục hoàn toàn của tổn thương não trong PRES, mặc dù vẫn có một số ít trường hợp ghi nhận có tổn thương não không hồi phục [8].
Trong những trường hợp khởi phát bệnh với triệu chứng thần kinh cấp tính thì việc phân biệt giữa PRES và nhồi máu động mạch não sau hai bên rất quan trọng trong chiến lược điều trị ban đầu.
Đặc điểm hình ảnh học
Trong PRES, hình ảnh trên CT thường bình thường hoặc không đặc hiệu nên cộng hưởng từ não là lựa chọn tốt nhất với hình ảnh điển hình của phù não vùng dưới vỏ đối xứng hai bên [8]. Hình ảnh thường gặp khác có thể gặp ở PRES là phù khu trú ở thùy trán hoặc phù vận mạch lan tỏa từ thùy trán, thùy đính đến thùy chẩm mà không có tổn thương ở thùy thái dương (Hình 3). Trong một phân tích trên 136 bệnh nhân PRES (CT não 22 ca, MRI não 114 ca), phù não ở thùy đính hoặc thùy chẩm hiện diện trong 98% các trường hợp, nhưng cũng có thể tổn thương ở những vùng não khác như thùy trán (68%), thùy thái dương dưới (40%) và bán cầu tiểu não (30%) [5]. Tổn thương ở hạch nền (14%), thân não (13%), vùng sâu của chất trắng (18%) bao gồm cả lồi thể chai (10%) cũng không phải hiếm gặp [5].
Hình 3. Hình ảnh học của hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi phục. Dạng tổn thương chủ yếu ở vùng đính-chẩm (A, B, C). Dạng bờ mạch máu cả nửa bán cầu (D, E, F), tổn thương dọc vùng ranh giới giữa động mạch não trước và động mạch não giữa, kéo dài từ thùy trán, thùy đính đến thùy chẩm. Dạng rãnh trán trên (G, H, I), tổn thương chỉ khu trú ở rãnh trán trên mà không lan ra các vùng khác. Nguồn: Lancet Neurol 2015 (14), 914–25. [4]
Phù não trên MRI thể hiện rõ bằng hình ảnh tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR, ngoài ra FLAIR còn giúp phân biệt tốt hơn phù vùng vỏ não hay dưới vỏ [8]. Hình ảnh trên Diffusion thường không giúp ích cho việc chẩn đoán PRES nhưng có thể có ích trong việc phát hiện các tổn thương không hồi phục có thể gặp trong hội chứng này như nhồi máu hoặc xuất huyết não [8]. Việc chụp lại MRI não cũng giúp xác định tổn thương não có hồi phục hoàn toàn hay không, tuy nhiên vẫn chưa có khuyến cáo cụ thể về thời điểm chụp MRI não lần hai, mặc dù đã có báo cáo ghi nhận hình ảnh tổn thương não có thể biến mất hoàn toàn trung bình từ vài ngày đến vài tuần, với thời điểm sớm nhất được báo cáo là 5 ngày [5].
Khác với nhồi máu động mạch não sau hai bên, trong PRES thì các cấu trúc gần đường giữa của thùy chẩm và khe calcarine thường không bị ảnh hưởng [5]. Ngoài ra, với những trường hợp tổn thương não không đối xứng và khu trú một bên thì việc chẩn đoán hội chứng này sẽ trở nên khó khăn hơn.
Ngoài ra trong PRES cũng có thể có hiện tượng co thắt mạch máu não lan tỏa hoặc khu trú [8]. Hiện tượng co thắt mạch não có thể xuất hiện và biến mất một cách đột ngột, do đó thường bị bỏ sót trên MRA. Những nơi động mạch co thắt nhẹ đến trung bình cũng khó phát hiện được trên hình ảnh cộng hưởng từ mạch máu. Những đặc điểm trên cũng có thể gặp trong hội chứng co thắt mạch não có hồi phục. Tóm tắt đăc điểm của PRES trên MRI nêu ở bảng 1.
Bảng 1. Đặc điểm của PRES trên MRI. Nguồn: BMC Medical Imaging (2017) 17:35. [7]
|
Hình ảnh MRI não |
Phù do mạch máu |
Phù do độc tế bào |
PRES |
Nhồi máu não (giai đoạn cấp) |
|
FLAIR |
↑ tín hiệu |
↑ tín hiệu |
↑ tín hiệu |
Bình thường, sau đó ↑ tín hiệu |
|
DWI |
Bình thường |
↑ tín hiệu |
Bình thường |
Bình thường, sau đó ↑ tín hiệu |
|
ADC |
↑ tín hiệu |
↓ tín hiệu |
↑ tín hiệu |
↓ tín hiệu |
Điều trị
Mặc dù có tên hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi phục nhưng tổn thương chỉ hồi phục hoàn toàn nếu được điều trị kịp thời, khi này triệu chứng lâm sàng của PRES thường sẽ cải thiện sau 3-8 ngày điều trị [7]. Ngược lại, tổn thương não có thể tồn tại vĩnh viễn hoặc thậm chí bệnh nhân có thể tử vong nếu như nhận diện sai các đặc điểm thiếu máu não trong PRES với nhồi máu não cấp dẫn đến việc trì hoãn các biện pháp hạ áp tích cực [7].
Điều trị PRES trong bệnh cảnh tiền sản giật/ sản giật bao gồm các hướng dẫn chung trong quản lý tăng huyết áp trong thai kỳ [1]. Chiến lược điều trị bao gồm kiểm soát huyết áp (trong thai kỳ dùng được labetalol, hydralazine, nitroprusside, lợi tiểu), chống co giật (với magie sulfat), và chống phù não (với mannitol). Tuy nhiên một số nghiên cứu cho thấy mannitol không có ưu thế hơn magie sulfat trong việc phục hồi các triệu chứng thần kinh [2]. Điều trị triệt để thường cần phải chấm dứt thai kỳ nếu PRES xảy ra trong thời gian mang thai.
Biến chứng
Thiếu máu não: Nhồi máo não là dấu hiệu sớm nhất của một trường hợp PRES không hồi phục. Trong tình huống này, mọi nỗ lực nên tập trung vào việc phân biệt với hội chứng co mạch não có hồi phục, dựa vào cộng hưởng từ mạch máu não hoặc chụp mạch não [8].
Xuất huyết não: Xuất huyết có thể xảy ra trong nhu mô não, dưới màng nhện hoặc trong não thất. Đây là một biến chứng hiếm gặp của PRES, thường gặp ở những bệnh nhân sau ghép tủy hoặc đang dùng kháng đông [8].
Thoát vị não: Phù phần sau của não, đặc biệt tiểu não và thân não có thể gây thoát vị não qua lều [8].
Cách tiếp cận một bệnh nhân nghi ngờ PRES
Khi một bệnh nhân nhập viện với những biểu hiện như tăng huyết áp, đau đầu dữ dội, rối loạn thị giác, rối loạn tri giác và co giật, kèm với một trong các yếu tố như: thai kỳ >= 20 tuần hoặc mới hậu sản, đang điều trị ức chế miễn dịch hoặc hóa trị, có bệnh lý tự miễn, thì cần phải nghĩ đến các chẩn đoán như huyết khối tĩnh mạch nội sọ, xuất huyết dưới nhện hoặc PRES.
Sau khi điều trị ban đầu với các thuốc chống co giật thì việc xác định nguyên nhân nhanh chóng bằng hình ảnh học là rất quan trọng vì các triệu chứng lâm sàng trên đều không đặc hiệu cho chẩn đoán. Trong điều kiện có thể được thì nên ưu tiên chụp cộng hưởng từ não vì có khả năng chẩn đoán xác định tốt hơn chụp cắt lớp vi tính (chỉ xác định được 50% các bất thường có thể có của PRES) [Bartynski]. Sau khi loại trừ huyết khối tĩnh mạch nội sọ trên MRV cũng như hình ảnh đặc trưng của xuất huyết dưới nhện, dựa vào các đặc điểm tổn thương trên các chuỗi xung T2, FLAIR và ADC như đã phân tích ở Bảng 1, chúng ta có thể xác định được cơ chế và nguyên nhân của tổn thương.
Bên cạnh việc loại bỏ nguyên nhân (chấm dứt thai kỳ, giảm liều hoặc ngưng các thuốc ức chế miễn dịch,…) thì kiểm soát huyết áp tích cựcsẽ góp phần khôi phục lại tổn thương ở não.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389