Chẩn đoán
Chẩn đoán VF nguyên phát ở người ngừng tim sống sót là đơn giản khi khởi phát đầu tiên của VT/VF đa hình tự phát được ghi nhận (thường trong quá trình bão loạn nhịp) và điều này cho thấy khởi đầu của VT/VF đa hình bằng các ngoại tâm thu thất khoảng ghép rất ngắn (hình 3)
Chẩn đoán
Chẩn đoán VF nguyên phát ở người ngừng tim sống sót là đơn giản khi khởi phát đầu tiên của VT/VF đa hình tự phát được ghi nhận (thường trong quá trình bão loạn nhịp) và điều này cho thấy khởi đầu của VT/VF đa hình bằng các ngoại tâm thu thất khoảng ghép rất ngắn (hình 3) [ 3, 5 ]. Điều này chỉ do ba trạng thái khác nhau đưa đến kiểu đặc trưng của khởi đầu VF (thiếu máu cơ tim cục bộ [ 67, 68], [ 69 ] và hội chứng QT ngắn [ 117 ] ) có thể được nhận biết với các test phù hợp.
Hình 4. Thuật toán cơ bản được đề nghị cho chẩn đoán VF nguyên phát. CAD: bệnh mạch vành, HCM: bệnh cơ tim phì đại, DCM: bệnh cơ tim giãn. ARVD: Dị sản thất phải gây loạn nhịp. LQTS: hội chứng QT dài, CPVT: nhịp nhanh thất do cathecholamine. LQT3: Hội chứng QT dài type 3. SQTS: hội chứng QT ngắn. MVP: sa van hai lá. CT: chụp cắt lớp điện toán. MRI: hình ảnh cộng hường từ. M-RVOT-VT: hình thái ác tính của nhịp nhanh thất nguồn gốc đường ra thất phải. WPW: hội chứng Wolff-Parkinson-White..IVF: rung thất nguyên phát. VT: nhịp nhanh thất. SVT: nhịp nhanh trên thất.
Tuy nhiên, thường xuyên hơn, bệnh nhân được nhập viện sau khi hồi phục từ ngừng tim và có rung thất được chứng minh bằng tư liệu, nhưng không có khả năng ghi được sự khởi phát rối loạn nhịp. Trong những trường hợp như vậy, việc chẩn đoán VF nguyên phát được xác lập bằng cách loại trừ tất cả các nguyên nhân có thể nhận diện được và được ủng hộ tiếp theo bằng khả năng tạo ra VF với kỹ thuật kích thích thất co chương trình. Một cuộc thảo luận về tất cả các nguyên nhân tiềm tàng của đột tử sẽ trình bày ở một chuyên đề khác, nhưng cách tiếp cận trong thực hành được trình bày trong hình minh họa.
Chẩn đoán VF nguyên phát nên được xem xét ở những bệnh nhân có hiện tượng ngất mà không có loạn nhịp được chứng minh bằng tư liệu. Thực tế cho thấy, cần nhấn mạnh trong đa số bệnh nhân có hiện tượng ngất khi không có bệnh tim, chẩn đoán ngất do cường phế vị (chứ không phải ngất do loạn nhịp) sẽ rõ ràng là từ bệnh sử lâm sàng. Ngoài ra, đại đa số bệnh nhân có ngất dường như không có nguồn phế vị cũng có những bất thường về điện tâm đồ hoặc siêu âm tim sẽ gợi ý một chẩn đoán cơ bản. Do đó, chỉ có rất ít được kiểm chứng bằng bệnh nhân biểu hiện ngất ở họ có biểu hiện bệnh sử đầy đủ gợi ý nguồn gốc rối loạn nhịp, tuy nhiên tất cả các nghiên cứu không xâm lấn, gồm gắng sức [70-72] và các test tư thế đứng [73] để loại trừ rối loạn nhịp thúc đẩy do gắng sức và hội chứng QT dài, [74, 75] cùng với thử thách bằng thuốc để loại trừ hội chứng Brugada [ 74, 75 ] hội chứng QT dài [76, 77 ] và Wolff Parkinson White [78] đều âm tính. Trong những trường hợp như vậy, đánh giá điện sinh lý có thể được thực hiện để loại trừ block nội bó His như là nguyên nhân gây ngất. Tuy nhiên, khuyến cáo việc thực hiện kích thích thất có chương trình đối với bệnh nhân ngất không có bằng chứng bệnh tim và không có rối loạn nhịp được chứng minh bằng tư liệu (đặc biệt ngoại tâm thu thất khoảng ghép rất ngắn là một vấn đề. Điều này do, nếu không có bệnh tim, loạn nhịp thất (nếu có) có thể có hình thái đa hình. Hiểu được ý nghĩa của VF khi không có các rối loạn nhịp nguyên phát được chứng minh là khó xảy ra, vì các rối loạn nhịp như vậy có thể gây ra ở ít nhất 9% người khỏe mạnh [64]. Do đó, việc thực hiện kích thích thất có chương trình chỉ nên được thực hiện khi cả bác sĩ và bệnh nhân chuẩn bị để chấp nhận sự khởi phát của VF như một đáp ứng "dương tính".
Chẩn đoán phân biệt
Các hình thái tinh tế của Bệnh Tim Thực thể(subtle forms of organic heart disease)
Loại trừ tất cả các dạng bệnh tim thực thể là cần thiết trước khi chẩn đoán VF nguyên phát. Tuy nhiên, cần lưu ý một số dạng của bệnh tim có thể gây ra rối loạn nhịp thất ác tính ở một thời điểm khi các bất thường giải phẫu là tối thiểu và khó phát hiện bằng các phương pháp hình ảnh. Ví dụ, bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại do đột biến Troponin T có thể có nguy cơ tử vong do rối loạn nhịp ở thời điểm khi phì đại thất trái còn chưa rõ [79, 80]. Tương tự, loạn sản xuất thất phải đôi khi được xác định là nguyên nhân gây tử vong đột ngột chỉ trong suốt cuộc kiểm tra pháp y và mặc dù đã thực hiện rộng rãi các chẩn đoán âm tính [81]. Lưu ý, những bất thường về giải phẫu học tinh tế, như sa van hai lá không có ý nghĩa huyết động, không nhất thiết phải được chấp nhận như là nguyên nhân gây ra ngừng tim. Mặt khác, các dấu hiệu rối loạn chức năng tâm thất trái sau khi hồi sức không nhất thiết phải được sử dụng để loại trừ chẩn đoán VF nguyên phát vì hồi sức kéo dài có thể dẫn đến những bất thường về điện tâm đồ và siêu âm tim không thể phân biệt được với bệnh nhân bệnh cơ tim giãn [82, 83]. Nếu những bất thường như vậy được giải quyết, cần phải xem xét chẩn đoán VF nguyên phát.
Hội chứng Wolff-Parkinson-White
Bệnh nhân có đường phụ nhĩ thất có thể có kích thích sớm tối thiểu hoặc không (có thể có các phức hợp QRS hẹp) nếu chúng cũng có dẫn truyền nhanh qua nút AV hoặc nếu các đường phụ khu trú ở thành bên trái (cách xa nút xoang). Tuy nhiên, các đường này có thể có thời gian trơ ngắn. Các bệnh nhân như vậy có thể phát triển rung nhĩ với tần số thất nhanh và có thể thoái hóa thành rung thất (VF). Nếu rung nhĩ được kích thích sớm không được ghi nhận và bệnh nhân được nhận thấy trong VF, điện tâm đồ gần bình thường trong quá trình nhịp xoang có thể đưa đến chẩn đoán nhầm "rung thất nguyên phát" do tất cả các test hình ảnh học sẽ là bình thường. Chẩn đoán sai về VF nguyên phát có thể được tăng thêm tiếp theo sự hỗ trợ từ nghiên cứu điện sinh lý nếu kích thích nhĩ không được thực hiện trước khi tạo nhịp thất do kích thích thất có chương trình nhiều khả năng để tạo ra VF ở các bệnh nhân WPW [84]. Do đó, loại trừ các đường phụ - hoặc bằng tiêm adenosine như test cạnh giường hoặc bằng tạo nhịp nhĩ trong quá trình nghiên cứu điện sinh lý - là bước bắt buộc trong quá trình khám các bệnh nhân VF sống sót, ngay cả khi điện tâm đồ được đánh giá là "bình thường". Lưu ý, các trường hợp ngừng tim hiếm có gây ra do nhịp nhanh trên thất rất nhanh ở các bệnh nhân không có hội chứng Wolff-Parkinson-White cũng đã được mô tả [85].
Nhịp nhanh thất đa hình nhạy cảm với catecholamine
Các bác sĩ có thể bỏ qua việc thực hiện test gắng sức ở các người sống sót sau ngừng tim do chụp mạch vành sẽ bộc lộ tổn thương mạch vành có ý nghĩa. Người ta đã gặp các bệnh nhân bị CPVT được chẩn đoán sai là "VF nguyên phát" chỉ vì không thực hiện test gắng sức. Từ tất cả test khác, gồm các nghiên cứu về điện sinh lý, đều bình thường trong bệnh này, test stress gắng sức là test bắt buộc ở các bệnh nhân sống sót sau ngừng tim. Mặc dù phần lớn bệnh nhân có CPVT có đáp ứng bệnh lý với gắng sức (rung nhĩ được thúc đẩy do gắng sức tiếp theo các ngoại tâm thu thất đa ổ của chúng, VT hai chiều và VT đa hình), người ta mới ghi nhận gần đây một số bệnh nhân có CPVT đã được chứng minh về mặt di truyền chỉ có các ngoại tâm thu thất đơn nhìn giống như "các ngoại tâm thu đường ra thất phải lành tính" (RVOT) trong quá trình gắng sức tối đa [86, 87]. Vừa mới đây, một gia đình có CPVT trong đó các cá thể bị ảnh hưởng có test stress gắng sức âm tính nhưng có thể nhận biết bằng sự kéo dài của QT sau khoảng ngừng đáng kể, đã được mô tả [88]. Các bệnh nhân như vậy có thể dễ dàng chẩn đoán nhầm như "VF nguyên phát".
Hội chứng QT dài (LQTS)
Các khoảng QTc của dân số khỏe mạnh, cũng như QTc của bệnh nhân với LQTS có phân bố bình thường và có sự chồng chéo đáng kể giữa QTc của cả hai quần thể. Quan trọng hơn, 12% bệnh nhân có LQTS đã được chứng minh về mặt di truyền có "QT bình thường" khi được xác định là QTc < 440ms [89]. Việc xác định bệnh nhân có LQTS có QT giới hạn là một thách thức đặc biệt trong kiểu gen LQT1 do hình thái sóng T, chúng thường bất thường trong LQT2 và LQT3, đại đa số bình thường trong LQT1. Thật may, test thử nghiệm epinephrine đặc biệt có hiệu quả đối với các đáp ứng bất thường bộc lộ ra ở LQT1 [76, 77]. Gần đây người ta đã mô tả cơn nhịp nhanh đột ngột được gây ra bằng kéo dài LQTS bị che lấp ở các trường hợp giới hạn và sử dụng như test đầu giường [73].
Hội chứng QT ngắn (SQTS)
SQTS mới được mô tả [15, 16, 23] được gây ra do các đột biến gene liên quan đến các kênh kali tương tự gây ra LQTS nhưng với hiệu quả ngược lại [90-93]. Nói cách khác, trong SQTS có quá nhiều dòng kali đi ra ngoài, làm rút ngắn khoảng thời gian điện thế hoạt động và thời gian trơ có hiệu quả của thất. Phân biệt VF nguyên phát với SQTS không dễ dàng. Mặc dù các trường hợp đầu tiên của SQTS có các khoảng QT cực ngắn (QTc ngắn hơn 300 ms)[15, 16, 23 ], gần đây các trường hợp được mô tả của SQTS đã được chứng minh về gene có các khoảng QTc 360 ms [25]. Thật vậy, người ta mới chỉ ra các khoảng QT "ngắn tương đối" (QTc <360 ms) thường được quan sát ở những đàn ông khỏe nhưng thường hơn một cách tính toán ở các đàn ông bị VF nguyên phát [18]. Hơn nữa, những bệnh nhân VF nguyên phát có các khoảng QT bình thường ở nhịp tim bình thường, nhưng QT không được kéo dài khi tần số tim của họ chậm xuống, dẫn đến các giá trị QTc một cách bất thường trong quá trình nhịp chậm [26, 27]. Cuối cùng, bệnh nhân SQTS và bệnh nhân VF nguyên phát có các đặc điểm lâm sàng sau: (1) cả hai nhóm bệnh nhân đều nguyên phát [5,17] và rối loạn nhịp thất có thể tạo ra [3,23]; (2) cả hai nhóm bệnh nhân dường như đều đáp ứng đặc biệt tốt với điều trị quinidine (33, 52, 54, 94, 95); (3) cả hai nhóm bệnh nhân đều ở nguy cơ sốc ICD không phù hợp do quá nhạy cảm của sóng T trong buồng tim [96, 97]. Bệnh nhân có SQTS có thể bị chẩn đoán nhầm là "VF nguyên phát" nếu khoảng QT chỉ được đo khi nhịp tim tương đối nhanh. Điều này do vấn đề chính trong SQTS là sự thất bại của kéo dài QT phù hợp trong quá trình nhịp chậm [23].
Hội chứng Brugada
Chúng tôi ước tính cứ 5 bệnh nhân được chẩn đoán ban đầu "VF nguyên phát" có một bệnh nhân thực chất là hội chứng [13] và số liệu tương tự cũng được các tác giả khác báo cáo [98]. Hơn nữa, nếu tất cả các bệnh nhân VF nguyên phát được thực hiện test một cách có hệ thống bằng ECG [99] và ghi Holter '[100] với các điện cực trước ngực phải được đặt ở các vị trí cao hơn, cũng như các test thử thách thuốc sử dụng chẹn kênh natri, khoảng 40% VF nguyên phát có thể được chẩn đoán là hội chứng Brugada [101].
Sự thay đổi Khoảng Ghép Ngắn của Nhịp nhanh Đường ra Thất Phải
Đường ra thất phải (RVOT) là vị trí nguồn gốc của type phổ biến nhất của nhịp nhanh thất (VT) xuất hiện ở các bệnh nhân không có bệnh tim thực thể [33]. RVOT-VT hình thái khác biệt này (các phức bộ QRS với mẫu block nhánh trái và các sóng R cao ở các chuyển đạo dưới) và nói chung, ít đưa đến tổn thương huyết động. Chúng tôi đã gặp một bệnh nhân được chẩn đoán ngất theo dõi do động kích đã điều trị và theo dõi hơn 3 năm tại Viện Tim thành phố HCM, nhưng thực chất là RVOT-VT, nhờ bắt được cơn ngất đang ghi ECG Holter, cuối cùng đã được triệt phá qua catheter bằng năng lượng tần số radio thành công, theo dõi hơn 10 nay không tái phát. Do đó, RVOT-VT được coi là rối loạn nhịp lành tính [33]. Tuy nhiên, các nhóm của Noda và Shimizu [65] và nhóm Noda và Shimizu [65, 66] mới mô tả các bệnh nhân gần đây với "ngoại vị RVOT lành tính" điển hình về phương diện khác đã tiếp tục phát triển VF nguyên phát hoặc VT đa hình. Người ta còn chưa rõ nếu các bệnh nhân có VF nguyên phát và các bệnh nhân với hình thái được mô tả mới này của "VT đa hình" từ RVOT mô tả các khía cạnh khác nhau của một bệnh hay hai rối loạn khác biệt [102]. Tuy nhiên, một số đặc điểm khác nhau giữa hai nhóm: (1) RVT-VT đơn hình điển hình khác cũng được thấy ở những bệnh nhân RVOT-VT đa hình ác tính [65,66] nhưng không bao giờ được thấy trong VF nguyên phát. (2) Chỉ có 5% bệnh nhân với "VT đa hình ác tính" có VF có thể tạo ra [65, 66] bằng kích thích thất có chương trình, trong khi đa số bệnh nhân VF nguyên phát có VF có thể tạo ra [33, 52]. (3) Khoảng ghé
p của các ngoại tâm thu thất khởi đầu rối loạn nhịp thất ác tính cách liên kết của các trường hợp ngoại tâm thu thất bắt đầu các rối loạn nhịp thất ác tính là rất ngắn không thể thay đổi trong VF nguyên phát [3, 5] nhưng lại dài hơn, thay đổi từ "tương đối ngắn" [65] đến "bình thường" [66] trong "RVOT-VT đa hình" [103]. Quan sát cuối cùng phù hợp với kết quả lập bản đồ trong buồng tim của Haissaguerre [35]: Trong loạt nghiên cứu này, VF nguyên phát bắt nguồn từ Purkinje ở 86% bệnh nhân và từ RVOT trong 14% còn lại. Một lần nữa, khoảng ghép của ngoại tâm thu khởi đầu VF dài hơn đối với rối loạn nhịp nguồn gốc trong RVOT so với rối loạn nhịp được khởi kích bằng các sợi Purkinje (355 ± 30 ms so với 280 ± 26 ms, p <0,01).
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389