4. BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI (HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY – HCM)
HCM là bệnh lý di truyền với nhiều kiểu hình khác nhau (phenotype). Kiểu hình thường gặp nhất là phì đại không đối xứng, phân bố ở vách liên thất.
Tuy nhiên có thể gặp HCM với bất cứ dạng phân bố nào. Những kiểu hiếm gặp bao gồm phì đại đối xứng và phì đại mỏm (1%). Một số trường hợp HCM tiến triển đến giai đoạn cuối (end-stage form) gọi là burned-out HCM, với đặc điểm thành thất trái mỏng tiến triển và rối loạn chức năng tâm thu thất trái.
CMR có thể đánh giá các kiểu hình của HCM tốt hơn bất cứ phương tiện chẩn đoán hình ảnh nào do khả năng xác định chính xác vị trí phân bố của phì đại, bao gồm cả những vị trí khó đánh giá chính xác trên siêu âm tim như thành dưới bên hay vùng mỏm (hình 11), cũng như xác định mức độ phì đại. Siêu âm tim có khả năng đánh giá thấp hơn mức độ phì đại cơ tim so với CMR, có thể liên quan đến khó khăn có được hình ảnh tối ưu cho tất cả các vùng thất trái. Trong một nghiên cứu, bề dầy thành tối đa đo trên siêu âm là 24 ± 3 mm so với CMR là 32 ± 1 mm [17]. Ưu thế này của CMR có ý nghĩa quan trọng trong thực hành lâm sàng do bề dầy thành tối đa (≥ 30 mm) là một yếu tố tiên lượng chính của bệnh liên quan đến đột tử do loạn nhịp tim [18]. CMR cũng đánh giá tốt các bất thường của cơ trụ trong HCM như cơ trụ di lệch về phía trước mỏm (anteroapical displacement), hay cơ trụ chẻ đôi (double bifid papillary muscles) phối hợp trong thể tắc nghẽn buồng tống thất trái độc lập với bề dầy thành.
Tắc nghẽn buồng tống thất trái có thể phát hiện trên CMR bằng kỹ thuật phase-contrast flow imaging khảo sát vận tốc qua buồng tống thất trái.
Hình 11.Hình ảnh cine HCM thể mỏm ở một trường hợp nam, 55 tuổi,với bề dầy thành vùng mỏm 1.5 – 1.7 cm, các vùng khác có bề dầy thành tối đa 1.3 cm.
Một ưu thế nổi bật khác của CMR trong HCM, đó là xác định xơ hóa, sẹo cơ tim ổ nhỏ hay lan tỏa bằng kỹ thuật LGE, không chỉ thấy ở vùng cơ tim phì đại nặng mà ở cả những vùng có bề dầy thành bình thường. Tuy nhiên, vùng cơ tim phì đại có khả năng bị sẹo, xơ hóa nhiều hơn và có thể là nền tảng của loạn nhịp thất. Dạng LGE trong HCM có thể dưới dạng đốm, điển hình nằm ở giữa thành (midwall), và thường liên quan đến vị trí nối giữa thất trái với thất phải (LV-RV junctions) (hình 12).
Hình 12.Kiểu phân bố LGE điển hình trong HCM dạng đốm nằm giữa thành của vách liên thất, ở vị trí tiếp nối của thất phải với thất trái.
LGE cũng có thể gặp ở mỏm trong HCM thể mỏm. Trong burned-out HCM, thành thất trái mỏng và LGE có thể có dạng xuyên thành như NMCT cũ xuyên thành, nhưng không theo vùng phân bố mạch vành (hình 13). Mô bệnh học cho thấy tích tụ collagen ở các vùng có LGE. Cơ chế của sự tích tụ này còn chưa được sáng tỏ. Một nghiên cứu về mô bệnh học xác định vùng có sẹo có bất thường của động mạch trong thành (intramural arteries), gợi ý khả năng về cơ chế TMCB khu trú [19]. Bất kể là cơ chế nào, có vẻ mức độ lan rộng của sẹo liên quan đến tiến triển của bệnh với tần suất tăng ở giai đoạn bệnh tiến triển. Tỉ lệ xơ hóa cơ tim trong HCM trong các thử nghiệm lâm sàng thay đổi, có thể lên đến 80%.
Hình 13.Dạng phân bố LGE không điển hình của của một trường hợp burned-out HCM dưới nội mạc thành trước vách (hình bên trái) và dưới thượng mạc thành trước (hình bên phải)
Tiên lượng của LGE trong HCM đang được nghiên cứu. Mức độ xơ sẹo có tương quan nghịch với EF và là yếu tố nguy cơ của đột tử. Xơ hóa trên LGE cũng là yếu tố tiên đoán độc lập cho nhịp nhanh thất trên holter ECG ở bệnh nhân HCM không triệu chứng hoặc có triệu chứng nhẹ, nguy cơ nhịp nhanh thất không dai dẳng (VT nonsustained) tăng gấp 7 lần nếu có xơ hóa cơ tim so với không có xơ hóa cơ tim [20,21,22] (biểu đồ 1).
Biểu đồ 1.Tần suất loạn nhịp trên holter ECG 24 giờ trên nhóm có và không có xơ hóa cơ tim [J Am Coll Cardiol 2008;51:1369 –74]
Ngoài giá trị chẩn đoán, tiên lượng và theo dõi bệnh, CMR đánh giá rất tốt đáp ứng với điều trị can thiệp làm mỏng vách liên thất bằng alcohol trong trường hợp HCM có tắc nghẽn buồng tống thất trái.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389