Đường dây nóng (24/7):0909384389

Chia sẻ liên kết:

Vai trò của cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim (P.7) - BỆNH CƠ TIM AMYLOID và NONCOMPACTION.

Ngày 10/08/2018 05:19 | Lượt xem: 1466

Tổn thương tim chiếm ít nhất 25% các trường hợp sarcoidosis trên tử thiết. Tuy nhiên, dưới 50% các trường hợp này có các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến tim, vì vậy chẩn đoán sarcoidosis thể liên quan tim là một thách thức. Đột tử do loạn nhịp là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng đầu ở các bệnh nhân này, cho thấy việc tầm soát tổn thương tim là cần thiết.

SARCOIDOSIS

Tổn thương tim chiếm ít nhất 25% các trường hợp sarcoidosis trên tử thiết. Tuy nhiên, dưới 50% các trường hợp này có các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến tim, vì vậy chẩn đoán sarcoidosis thể liên quan tim là một thách thức. Đột tử do loạn nhịp là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng đầu ở các bệnh nhân này, cho thấy việc tầm soát tổn thương tim là cần thiết cho cả những bệnh nhân không có triệu chứng tim mạch. Suy tim sung huyết tiến triển là nguyên nhân gây tử vong trong khoảng 25% các trường hợp sarcoidosis thể liên quan tim.

Các dấu hiệu trên CMR của sarcoidosis thể liên quan tim: vách liên thất mỏng, dãn và rối loạn chức năng tâm thu thất trái và thất phải, tràn dịch màng ngoài tim. LGE giúp phát hiện sarcoidosis thể liên quan tim ngay cả trong các trường hợp chức năng thất trái bình thường, đồng thời giúp đánh giá đáp ứng với điều trị steroid. Hình ảnh tăng tín hiệu muộn kiểu non-ischemic phân bố giữa thành (midwall) hoặc dưới thượng mạc với phân bố không theo một quy luật nhất định. Tuy nhiên LGE cũng có thể phân bố dưới nội mạc hay xuyên thành như kiểu TMCB (hình 18). Thành trước vách và dưới bên thường bị ảnh hưởng nhiều nhất, mặc dù các vùng khác cũng có thể bị ảnh hưởng, kể cả thất phải. Các nghiên cứu theo dõi cho thấy những vùng tăng tín hiệu muộn giảm kích thước và đậm độ sau điều trị steroid. LGE cũng có thể được sử dụng để hướng dẫn sinh thiết nội mạc cơ tim. Hình T2w cung cấp thông tin về những vùng cơ tim phù nề do viêm và các sang thương hạt (granulomatous).

Hình 18. Hình ảnh minh họa về một ca sarcoidosis. Hình A: một hình trong chuỗi hình cine cho thấy vùng trước vách mỏng đi đáng kể (mũi tên đen). Hình B: hình LGE thấy 3 kiểu phân bố tăng tín hiệu muộn: xuyên thành ở vùng trước vách (mũi tên đen), dưới thượng mạc ở thành dưới (mũi tên trắng) và midwall ở thành bên (dấu mũi tên trắng) [1].

8.      BỆNH CƠ TIM QUÁ TẢI SẮT (IRONOVERLOAD CARDIOMYOPATHY)

Cơ tim nhiễm sắt có thể gây rối loạn chức năng tâm trương và tâm thu, đưa đến suy tim. Suy tim do quá tải sắt là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu của bệnh beta-thalassemia thể major. Cơ tim nhiễm sắt cũng gặp trong các trường hợp thiếu máu phụ thuộc truyền máu và bệnh hemochromatosis tiên phát. Bệnh cơ tim quá tải sắt có thể đảo ngược được nếu bệnh nhân được điều trị thải sắt sớm , tuy nhiên chẩn đoán bệnh thường muộn do khởi phát triệu chứng muộn. Do đó phát hiện và theo dõi tình trạng cơ tim quá tải sắt có ý nghĩa quan trọng trên lâm sàng.

Vùng cơ tim nhiễm sắt sẽ mất tính đồng nhất về từ trường, bị mất tín hiệu trên hình cine, tương ứng với màu đen. Tình trạng quá tải sắt của cơ tim có thể định lượng được trên hình T2^*. T2^* giảm khi tính đồng nhất của từ trường cơ tim giảm ở những vùng lân cận của cơ tim nhiễm sắt. Tất cả các trường hợp suy tim phân suất tống máu thất trái giảm do quá tải sắt đều có T2^* dưới 20 ms. T2^* hữu ích không chỉ cho hướng dẫn điều trị mà còn  cho theo dõi đáp ứng điều trị thải sắt. CMR là phương tiện duy nhất hiện nay giúp chẩn đoán và tiên lượng các bệnh nhân bị quá tải sắt cơ tim. Tuy nhiên, giữa T2^* cơ tim và các thông số về sắt như ferritin hoặc tải sắt trong gan (liver iron load) có thể không có mối tương quan.

9. BỆNH ANDERSON-FABRY

Đây là bệnh rối loạn chuyển hóa của lysosome liên quan nhiễm sắc thể X do thiếu một phần hoặc hoàn toàn emzyme alpha galactosidase A, dẫn đến tích tụ glycosphingolipid trong tế bào của mạch máu và cơ tim, gây phì đại thất trái, xơ hóa cơ tim tiến triển và tử vong do suy tim. CMR giúp đánh giá chức năng thất trái, dạng và phân bố của phì đại thất trái cũng như xác định vùng xơ hóa cơ tim. Kiểu phân bố điển hình của bệnh trên hình LGE thường tập trung vùng đáy thành dưới và bên (hình 19). Trong 1 nghiên cứu trên 35 bệnh nhân được chứng minh về gen có bệnh Fabry, 50% có hình ảnh tổn thương trên LGE. Dữ liệu về mô học cho thấy vùng LGE tương ứng với tế bào cơ tim bị mô xơ thay thế. Khoảng 6% các bệnh nhân lúc đầu được chẩn đoán HCM thực chất có bằng chứng bệnh Anderson-Fabry [27]. Chẩn đoán đúng bệnh có ý nghĩa quan trọng vì bệnh này đáp ứng với điều trị thay thế enzyme, bao gồm cải thiện chức năng và giảm phì đại thất trái. Lý tưởng, bổ xung recombinant alphagalactosidase A nên bắt đầu sớm trước khi cơ tim bị xơ hóa tiến triển để đạt được sự cải thiện lâu dài về hình thái, chức năng cơ tim và khả năng gắng sức. Chú ý loại trừ bệnh này trong các trường hợp phì đại thất trái không giải thích được, đặc biệt ở người trẻ.

Hình 19. Hình LGE của một trường hợp bệnh Anderson-Fabry’s cho thấy dầy thất trái đồng tâm và tăng tín hiệu muộn ở thành dưới bên (mũi tên) [Nguồn: Bogaert J,  Taylor AM. Clinical cardiac MRI. Spinger 2013, 1^st edit:275-354]

Theo timmachhoc.vn

PK Đức Tín

Tin tức liên quan

Rivaroxaban ở bệnh nhân rung nhĩ và van 2 lá sinh học

MAVACAMTEN ĐỂ ĐIỀU TRỊ BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI TẮC NGHẼN CÓ TRIỆU CHỨNG (EXPLORER-HCM): một thử nghiệm ngẫu nhiên, mù đôi, có đối chứng với giả dược, giai đoạn 3

KẾT CỤC TIM MẠCH VÀ THẬN VỚI EMPAGLIFLOZIN TRONG SUY TIM (NGHIÊN CỨU EMPEROR-REDUCED)

Sử dụng phối hợp thuốc điều trị ở bệnh nhân tăng huyết áp lớn tuổi (Phần 2)

Sử dụng phối hợp thuốc điều trị ở bệnh nhân tăng huyết áp lớn tuổi (Phần 1)

TƯ VẤN HỖ TRỢ

Ý KIẾN KHÁCH HÀNG

• Tôi Nguyễn Thanh Sang, sinh năm 1990. Từ sau khi khám và điều trị tại phòng khám Đức Tín, tôi rất biết ơn Bác Sĩ đã giải thích và chia sẽ về bệnh tình của tôi. Trong suốt thời gian điều trị tại phòng khám tôi được chắm sóc rất tận tình của nhân viên phòng khám. giờ đây bệnh tình của tôi đã được cải thiện theo chiều hướng tốt. Mong phòng khám ngày càng phát triển hơn để có thể cứu được nhiều bệnh nhân.

  Tôi thành thật cảm ơn!. sđt: 0938303275

• Tôi Huỳnh Thị Mười, sinh năm 1940 đã khám và điều trị tại phòng khám Đức Tín. Tôi rất hài lòng về cách phục vụ và chăm sóc bệnh nhân của phòng khám. Bác Sĩ rất tận tâm giải thích và chia sẻ cùng với bẹnh nhân.

  Tôi Huỳnh Thị Mười xin thành thật cảm ơn!SĐT: 0972868746

• Theo tôi nhận định PK Đức Tín là nơi cả gia đình tôi đặt niềm tin, hi vọng khi đến khám. Bác sĩ tận tình, chu đáo, hòa nhã với bệnh nhân. Y tá và nhân viên PK lịch sự, vui vẻ, chu đáo. PK sạch sẽ, vô trùng nên tôi rất thích. ĐT: 0949914060.

• Bác sĩ rất tận tình, chu đáo và Y tá rất dịu dàng, lịch sự, niềm nở với tôi. Phòng khám sạch sẽ, thoải mái, lịch sự. Tôi rất thích PK Đức Tín. Mỗi khi đến khám bệnh tôi rất an tâm. ĐT: 0839820792.

• Tôi là bệnh nhân, đã tới phòng khám Ths.Bs. Lê Đức Tín. Tôi thấy bác sĩ rất tận tâm chăm sóc bệnh nhân, giải đáp mọi thắc mắc và nhân viên rất tận tình từ nhân viên tiếp tân đến các em xét nghiệm, điều dưỡng. Phòng khám rất sạch sẽ và khang trang. Tôi rất hài lòng. ĐT: 01227880829.

Tìm kiếm

Tin nóng

Hỗ trợ khách hàng