CA 2:
Bệnh nhân nữ, 24 tuổi, tiền căn khỏe mạnh. Trong vòng 2 tháng nay, bệnh nhân thấy khó thở, khi gắng sức, khó thở tăng dần, không kèm đau ngực, không ngất, không phù. 1 tuần trước nhập viện, bệnh nhân khó thở nhiều, đi lại khoảng 50m là mệt, ảnh hưởng tới hoạt động sinh hoạt thường ngày, có lúc khó thở về đêm
Bệnh nhân đi khám ở y tế địa phương ghi nhận Troponin I tăng cao, siêu âm tim dãn các buồng tim kèm phân suất tống máu thất trái kém chuyển bệnh viện Nhân dân 115 điều trị tiếp. Tại đây, khám lâm sàng ghi nhận: mạch nhanh 110 lần/ phút, huyết áp = 90/60 mmHg, mỏm tim ở liên sườn V đường trung đòn trái, âm thổi 2/6 ở liên sườn III-IV bờ trái ức, các cơ quan khác chưa ghi nhận bất thường. Điện tâm đồ ghi nhận nhịp nhanh xoang, trục tim lệch phải, lớn nhĩ phải (Hình 8).
Hình 8: Điện tâm đồ ghi nhận nhịp nhanh xoang, trục tim lệch phải, lớn nhĩ phải
XQ thời điểm nhập viện (hình 9) ghi nhận bóng tim không to, RC/T # 0.5, không ghi nhận tổn thương nhu mô phổi.
Hình 9: XQ thời điểm nhập viện
Bệnh nhân được làm men tim ghi nhận men tim tăng không hiệu giá 654 – 660 pg/mL (cách nhau 06 giờ). Siêu âm tim tại thời điểm nhập viện (hình 10) ghi nhận: dãn lớn buồng tim phải (RV = 45mm, chức năng tâm thu thất trái giảm EF 25% với giảm động hầu hết thành tự do thất trái, chức năng thất phải giảm nặng TAPSE = 9mm kèm giảm động thành tự do thất phải), nhiều túi phình ở mỏm, huyết khối mỏm 2 thất. Hở 3 lá nặng ¾ do dãn vòng van, không kèm tăng áp phổi với PAPS = 23mmHg.
Hình 10: Siêu âm tim tại thời điểm nhập viện
Với bệnh cảnh lâm sàng chưa loại trừ thuyên tắc phổi với định lượng D-Dimer tăng cao 1.67 µg/mL (ngưỡng tham chiếu < 0.25µg/mL). Kết quả chụp MSCT ngực có cản quang: dãn buồng tim phải nhưng không ghi nhận huyết khối động mạch phổi, không tồn thương nhu mô phổi (hình 11)
Hình 11: Kết quả chụp MSCT ngực có cản quang
Trong quá trình nằm viện, bệnh nhân được làm siêu âm tim qua thực quản vì nghi ngờ luồng thông trong tim. Tuy nhiên, kết quả ETO ghi nhận như sau: dãn lớn buồng tim phải, PFO kích thước 2mm, vách liên nhĩ nguyên vẹn, không ghi nhận luồng thông trong tim, không bất thường tĩnh mạch phổi trở về tim. Bệnh nhân được gắn holter ECG trong 24 giờ, kết quả ghi nhận ngoại tâm thu thất thưa (PVC = 26 nhịp/24 giờ # 0.02%), không ghi nhận loạn nhịp khác. Vì vậy, với bệnh cảnh lâm sàng như vậy, chẩn đoán nghi ngờ ARVD được đặt ra, và bệnh nhân tiếp tục được làm MRI tim. Kết quả MRI tim (hình 12) : suy chức năng thất trái nặng với EF # 20%, thể tích trất trái bình thường. Giảm động toàn bộ các thành thất trái với phần giữa và mỏm gần như vô động. Huyết khối mỏm thất trái với d = 1.9 x 4 cm. Tăng thể tích thất phải V = 163ml/m2, suy chức năng thất phải nặng với RVEF = 7.5%. Toàn bộ các thành thất phải giảm động nặng đến vô động, có một số ổ phình vách ở buồng tống và gần mỏm thất phải. Đặc biệt trên hình LGE ghi nhận tăng tín hiệu muộn phân bố kiểu mid – wall ở thành dưới và thành bên thất trái, dạng patchy ở vách liên thất và thành tự do thất phải. Kết luận: ARVD dạng liên quan 2 thất.
Hình 12a: Hình cine 4 buồng cho thấy dãn lớn buồng tim phải, kèm huyết khối 2 thất
Hình 12b: Hình trục ngang (short axis) cho thấy dãn lớn buồng tim phải và tràn dịch màng tim
Hình 12c: Hình LGE cho thấy huyết khối mỏm 2 thất ( mũi tên), hình ảnh tăng tín hiệu muộn ở thành tự do thất phải, vách liên thất và thành bên thất trái
Như vậy, trường hợp bệnh nhân này thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán ARVC gồm: bất thường về cấu trúc và chức năng thất phải (trên MRI tim) và bất thường tái cực. Và tương tự như ca lâm sàng thứ nhất, đây cũng là ARVC dạng liên quan 2 thất – nguy cơ trung bình với biểu hiện lâm sàng suy tim nổi bật.
8. Kết luận:
ARVC là bệnh lý hiếm gặp nhưng là một trong những nguyên nhân có thể dẫn đến đột tử ở người trẻ. Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng, có thể không điển hình, việc chẩn đoán có thể là một thách thức với các bác sĩ lâm sàng. Như 2 trường hợp lâm sàng trên đây, bệnh cảnh lâm sàng nổi bật là suy tim, đặc biệt là tổn thương cả 2 thất. Quá trình chẩn đoán phụ thuộc nhiều vào các phương tiện hình ảnh không xâm lấn, đặc biệt là MRI đã hỗ trở rất nhiều cho chẩn đoán bệnh.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389