Các dị tật ở tim có thể biểu hiện với nhiều mức độ khác nhau, dù vậy ngay cả những bệnh nhân mang các tổn thương khá phức tạp vẫn có thể sống đến tuổi sinh sản. Những cuộc khảo sát lớn trên thế giới về thai kì có bệnh tim mạch cho thấy có tới hai phần ba số ca mắc bệnh tim bẩm sinh và 5% số ca có tăng áp phổi. Tuy nhiên, bệnh tim bẩm sinh và tăng áp phổi hiếm khi gây tử vong cho mẹ.Hầu hết phụ nữ mắc bệnh tim bẩm sinh, thai kì vẫn có thể phát triển bình thường. Nguy cơ thai kỳ phụ thuộc thuộc vào dị tật tim cũng như các yếu tố khác như chức năng tâm thất, phân độ suy tim và mức độ tím. Các biến chứng tim mạch của mẹ xảy ra khoảng 10% trong suốt thai kỳ và thường xảy ra hơn ở các sản phụ có bệnh tim bẩm sinh phức tạp. Sản phụ có các biến chứng trong thai kỳ cũng thường có nguy cơ xảy ra biến cố tim mạch cao hơn sau khi kết thúc thai kỳ. Biến cố sản khoa như tiền sản giật hoặc sản giật thường xảy ra hơn. Các biến cố của con bao gồm sảy thai, sanh non, tử vong chu sinh đều gia tăng. Chẩn đoán: Hầu hết các trường hợp, bệnh tim bẩm sinh thường được chẩn đoán rõ ràng trước khi có thai nên làm tăng cơ hội khả năng đánh giá tiền sản toàn diện. Phân loại mWHO (bảng 3) liệt kê các yếu tố nguy cơ.

 Tăng áp phổi và hội chứng Eisenmenger

 Tăng áp phổi

 Tăng áp phổi có nhiều nguyên nhân và được định nghĩa là sự gia tăng áp lực động mạch phổi trung bình (PAP) >25 mmHg được đo bằng phương pháp thông tim phải. Thuật ngữ tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension: PAH) là 1 phân nhóm của tăng áp phổi, đặc trưng bởi áp lực đổ đầy thất trái <15 mmHg và kháng lực mạch máu phổi >3 đơn vị Wood. Nếu không được điều trị, tăng áp phổi vô căn có thể dẫn đến tử vong trong khoảng 2,8 năm. Tăng áp động mạch phổi thường xảy ra ở phụ nữ và có thể là biểu hiệu lâm sàng đầu tiên khi mang thai.

Nguy cơ cho mẹ

         Kết cục của mẹ thường thay đổi khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh tăng áp phổi, hiện nay có xu hướng cải thiện do tiếp cận các biện pháp điều trị mới và với đội ngũ chuyên gia. Dù hiện nay mang thai an toàn hơn nhưng tỷ lệ tử vong vẫn cao ở nhóm phụ nữ tăng áp động mạch phổi (tỷ lệ tử vong của mẹ 16-30%). Do đó, khuyến cáo tránh mang thai cần được tuân thủ và khi lỡ mang thai nên thảo luận với sản phụ việc chấm dứt thai kỳ. Giai đoạn nguy cơ cao nhất là hậu sản và tuần đầu sau sinh. Những bệnh nhân này nên được theo dõi và điều trị tại các trung tâm chuyên khoa có đội ngũ chuyên gia sản khoa, tăng áp phổi và bệnh tim mạch. Cơn tăng áp phổi, huyết khối động mạch phổi, suy tim phải là nguyên nhân tử vong thường gặp nhất. Những biến chứng này có thể xảy ra ở những sản phụ có triệu chứng nhẹ trước khi mang thai. Nguy cơ dẫn đến tử vong của mẹ bao gồm: tăng áp phổi nặng, nhập viện trễ và có thể xảy ra khi sản phụ được gây mê toàn thân. Bệnh lý mạch máu phổi dù chỉ ở mức trung bình vẫncó thể trở nặng trong thai kỳ. Không có ngưỡng cắt an toàn cho chỉ số áp lực động mạch phổi, tuy nhiên chỉ có tăng áp phổi nhẹ có thể ít nguy cơ hơn.

 Nguy cơ cho sản khoa và thai nhi

         Tăng nguy cơ tử vong thai và sơ sinh (0-30%), đặc biệt nếu trẻ bị sanh non tháng, cung lượng tim mẹ giảm và/hoặc giảm oxy máu.

 Điều trị

         Nên tuân thủ quy trình chẩn đoán tăng áp phổi thường quy khi sản phụ có biểu hiện tăng áp phổi mới phát hiện. Siêu âm tim là chìa khóa và các bước chẩn đoán khác tuân theo hướng dẩn chẩn đoán tăng áp phổi, cá thể hóa liệu trình điều trị. Thông tim được khuyến cáo khi chẩn đoán không rõ ràng và để giúp đưa ra các quyết định điều trị chính xác. Nên thực hiện thủ thuật thông timtại trung tâm chuyên khoa. Những bệnh lý liên quan đến gia đình, sản phụ nên được tham vấn di truyền.

         Sản phụ tăng áp phổi cần được chăm sóc, theodõi định kỳ bởi đội ngũ chuyên gia (thường mỗi tuần 1 lần vào tam cá nguyệt thứ 3). Đánh giá toàn diện, bao gồm độ bão hòa oxy và đánh giá chức năng thất phải được thực hiện ở mỗi lần tái khám. Khi bệnh nhân có triệu chứng cần được nghỉ ngơi tại giường và tránh các yếu tố nguy cơ làm bệnh nặng hơn (như đi máy bay).

         Thuyên tắc do huyết khối là nguy cơ chính và cần xem xét điều trị kháng đông (xem phần 11). Điều trị lợi tiểu cho sản phụ có suy tim và phải điều trị thiếu máu thiếu sắt.

         Mang thai ở sản phụ có tăng áp động mạch phổi là nguy cơ cao, do đó nên bắt đầu tiếp cận các phương thức điều trị. Đánh giá phân tầng nguy cơ nên thực hiện ở các bệnh nhân chưa mang thai. Không có bằng chứng nào về lợi ích khi so sánh giữa cách tiếp cận từng bước và kết hợp sớm các phương thức điều trị ở bệnh nhân mang thai, tuy nhiên phương thứckết hợp sớm thường được lựa chọn, như trong hướng dẫn của chúng tôi đang đề cập. Bosentan và chất đối kháng thụ thể endothelin khác liên quan đến bệnh lý phôi thai phải ngưng sử dụng ngoại trừ trường khi ngưng gây nguy cơ rất lớn cho mẹ. Cần phải tiếp cận chẩn đoán, điều trị một cách cá thể hóa và thường bắt đầu điều trị bằng sildenafil đường uống. Nhóm bệnh nhân đáp ứng và kiểm soát tốt với thuốc giãn mạch chẹn kênh canxi sẽ thuộc nhóm nguy cơ thấp và nên tiếp tục duy trì, thậm chí có thể điều trị bằng đường tĩnh mạch. Phần 12 thảo luận chuyên sâu các thuốc điều trị, bao gồm khả năng tương tác với thuốc ngừathai và thuốc kháng đông.

Chuyển dạ

         Lập kế hoạch sanh chi tiết, bao gồm các phương thức tối ưu và thời gian chấm dứt thai kì nên được quyết định bởi nhóm chuyên gia tim mạch - sản phụ khoa. Kế hoạch này bao gồm cả chăm sóc trong thời kỳ hậu sản và kể cả thông khí cơ học hỗ trợ nếu cần. Gây tê vùng thường được lựa chọn hơn gây mê toàn thân. Điều chỉnh cân bằng lượng dịch trong cơ thể cẩn thận và tối ưu hóa chức năng thất phải là yếu tố quyết định để đạt kết cục tốt sau cùng. Bệnh nhân vẫn có nguy cơ cao trong vài tháng sau sanh và thảo luậnvớitừng bệnh nhânviệc duy trì điều trị liên tục và tránh mang thai trong tương lai. Các liệu trình điều trị không nên ngưng vào giai đoạn sớm sau sanh.

 Hội chứng Eisenmenger

 Nguy cơ của mẹ

Bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger cần được theo dõi đặc biệt vì thường có các biến chứng như xanh tím, shunt phải – trái và thuyên tắc nghịch thường. Trong thai kỳ, dãn mạch hệ thống gây gia tăng shunt từ phải sang trái và làm giảm lưu lượng máu ở phổi, dẫn đến gia tăng hiện tượng xanh tím và giảm cung lượng tim. Tỷ lệ tử vong của mẹ cao (20–50%) và nên thảo luận với mẹ về việc chấm dứt thai kỳ. Tuy nhiên, kể cả chấm dứt thai kỳ cũng vẫn tiềm ẩn nguy cơ.

 Nguy cơ cho thai

         Nguy cơ cho thai, trẻ sơ sinh tăng lên liên quan đến cung lượng tim và triệu chứng xanh tím của mẹ. Sảy thai thường gặp. Giảm oxy máu của mẹ là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất.

 Điều trị

         Nhiều nguyên lý chăm sóc, điều trị sản phụ tăng áp động mạch phổi chưa biến chứng Eisenmenger được áp dụng. Tuy nhiên, bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger tăng nguy cơ giảm tiểu cầu, thiếu yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin-K và chảy máu. Cần thận trọng khi kê đơn thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp. Các bằng chứng về áp dụng các phương pháp điều trị nâng cao hiện chưa rõ ràng. Tuy nhiên, sildenafil (và các thuốc ức chế men phosphodiesterase khác như tadanafil và vardenafil) thường được kê toa và bổ sung thêm prostanoids ở bệnh nhân vẫn còn triệu chứng.Thận trọng trong việc sử dụng các thuốcnày vì có thể đột ngột gây dãn mạch hệ thống hoặc thuyên tắc khí (khi dùng đường tĩnh mạch).Các phương pháp điều trị nâng cao cho bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger chỉ được thực hiện bởi đội ngũ chuyên gia tim mạch- sản khoa giàu kinh nghiệm trong đó có chuyên gia tăng áp phổi. Nguyên tắc hướng dẫn sanh này áp dụng như nhau ở tất cả các thể lâm sàng của tăng áp phổi.

 Bệnh tim bẩm sinh tím không tăng áp phổi 

 Nguy cơ cho mẹ

         Bệnh tim bẩm sinh tím thường được phẫu thuật trước khi mang thai; nhưng một số trường hợp ổn định, không thể phẫu thuật hoặc chỉ điều trị bảo tồn có thể kéo dài đến độ tuổi sinh đẻ.Các biến chứng của mẹ (suy tim, huyết khối, loạn nhịp, viêm nội tâm mạc) thường xảy ra >15%. Dự hậu của sản phụ sẽ được xác định dựa vàobệnh nền, chức năng tâm thất trái hơn là độ bão hòa oxy trong máu.

 Nguy cơ cho thai nhi

         Nếu độ bão hoà oxy >90%, tiên lương của thai nhi sẽ tốt hơn (tử vong thai nhi khoảng 10%). Khi độ bão hoà oxy <85%, thai nhi chậm phát triển, sanh non và tử vong chu sinh thường xảy ra và khuyên sản phụ không nên mang thai (tỷ lệ thai sống sót chỉ 12%).

Các dạng dị tật tim bẩm sinh đặc biệt 

 Tắc nghẽn đường ra thất trái 

         Nguyên tắc điều trị tắc nghẽn đường ra thất trái trên van và dưới van tương tự như hẹp van động mạch chủ (phần 5). Tuy nhiên, nong van bằng bóng không phải là lựa chọn điều trị.

 Thông liên nhĩ

 Nguy cơ cho mẹ

         Hầu hết bệnh nhân đã đóng thông liên nhĩ có thể mang thai được (phân loại nguy cơ WHO nhóm I). Ở những trường hợp thông liên nhĩ chưa được đóng, các biến chứng thuyên tắc do huyết khối đã được ghi nhận (5%). Rối loạn nhịp nhĩ có thể xảy ra, đặc biệt là khi thông liên nhĩ chưa được đóng hoặc đóng khi lớn tuổi.
Nguy cơ cho thai nhi và trẻ sơ sinh

         Ở sản phụ chưa đóng thông liên nhĩ, tiền sản giật và thai chậm phát triển trong tử cung thường xảy ra hơn.

Điều trị

         Đối với thông liên nhĩ lỗ thứ phát, đóng thông liên nhĩ qua thông tim can thiệp có thể thực hiện khi đang mang thai nhưng hiếm khi được chỉ định. Nếu tiến hành thủ thuật đóng lỗ thông bằng dùng cụ qua thông tim can thiệp, thuốc chống kết tập tiểu cầu sẽ được chỉ định. Đóng lỗ thông nhằm mục đích phòng ngừa thuyên tắc nghịch thường sẽ không được chỉ định. Ở phụ nữ có shunt tồn lưu, vấn đề phòng ngừa dãn tĩnh mạch (vớ áp lực và nghỉ ngơi tại giường) là điều quan trọng và những chăm sóc hỗ trợ khác nên được lưu ý như tránhbóng khí trong đường truyền tĩnh mạch.

 Thông liên thất

 Nguy cơ cho mẹ

         Thông liên thất nhỏ hoặc đã được đóng (thất trái không dãn hoặc rối loạn chức năng) có nguy cơ thấp xảy ra biến cố trong thai kỳ (mWHO I và II).

 Nguy cơ cho thai nhi và trẻ sơ sinh

         Không có bằng chứng chứng minh tăng nguy cơ ở thai nhi.

 Điều trị

         Bệnh nhân nên được kiểm tra theo dõi tăng áp phổi 1-2 lần trong thời gian mang thai.

 Nguy cơ cho mẹ

         Sau phẫu thuật kênh nhĩ thất, thai kỳ thường phát triển bình thường (phân loại nguy cơ WHO nhóm II-III). Tuy nhiên, rối loạn nhịp và hở van nhĩ thất đã được ghi nhận. Nguy cơ suy tim thấp và chỉ xuất hiện ở phụ nữ có hở van nặng hoặc suy giảm chức năng thất.

 Nguy cơ chothai nhi và trẻ sơ sinh 

         Tử vong ở trẻ sơ sinh khoảng 6%, thường do bệnh tim bẩm sinh sẵn có tái phát.

 Điều trị

         Khám định kỳ ít nhất một lần mỗi tam cá nguyệt. Tần suất khám có thể tăng lên mỗi tháng hoặc hai tháng một lần ở những bệnh nhân hở van có ý nghĩa hoặc chức năng thất giảm.

 Hẹp eo động mạch chủ 

 Nguy cơ cho của mẹ

         Thai kỳ thường phát triển bình thường ở phụ nữ hẹp eo động mạch động mạch chủ đã được sửa chữa (nguy cơ phân loại WHO nhóm II). Ở những bệnh nhân hẹp eo ĐMC chưa được sửa chữa và những bệnh nhân đã sửa chữa nhưng có tăng huyết áp, tình trạng hẹp eo động mạch tồn lưuhoặc phình động mạch chủ làm gia tăng nguy cơ dẫn đến các biến cố bao gồm cả bóc tách động mạch chủ. Những yếu tố nguy cơ khác bao gồm dãn cung động mạch chủ và van động mạch chủ 2 mảnh.

 Nguy cơ cho thai nhi và trẻ sơ sinh

         Tăng huyết áp nặng, bao gồm tiền sản giật và sảy thai đã được báo cáo.

 Điều trị

         Theo dõi sát huyết áp và kiểm tra định kỳ ít nhất mỗi tam cá nguyệt. Tăng huyết áp phải được điều trị và thật cẩn thận nhằm hạn chế giảm tưới máu bánh nhau ở bệnh nhâncó hẹp eo động mạch chủ tồn lưu. Can thiệp hẹp eo ĐMC qua da (sử dụng stent) có thể được tiến hành trong thai kỳ nhưng chỉ nên thực hiện cho những trường hợp có tăng huyết áp kháng trị hoặc gây tổn thương cho mẹ hoặc thai nhi.

 Bệnh van động mạch phổi và đường ra thất phải

 Nguy cơ cho mẹ

         Hẹp van động mạch phổi thường dung nạp tốt. Tuy nhiên, hẹp nặng có thể dẫn đến các biến chứng bao gồm suy thất phải và rối loạn nhịp. Hở van động mạch phổi nặng đã được chứng minh là yếu tố tiên lượng độc lập cho biến chứng của mẹ, đặc biệt là ở bệnh nhân có rối loạn chức năng thất phải.

 Nguy cơ cho thai nhi và trẻ sơ sinh

         Không có bằng chứng chứng minh tăng nguy cơ chothai nhi.

 Điều trị: Hẹp van động mạch phổi nhẹ và vừa là những thương tổn nguy cơ thấp (phân loại nguy cơ WHO nhóm I và II) và chỉ cần kiểm tra định kỳ 2-3 lần. Ở những bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nặng, nên đánh giá tim mạch hàng tháng hoặc hai tháng một lần, đặc biệt lưu ý đánh giá chức năng thất phải. Bệnh nhân hẹp van động mạch phổi nặng có triệu chứng, không đáp ứng với điều trị nội khoa hoặc nghỉ ngơi tại giường có thể xem xét điều trị sửa van động mạch phổi qua da. 

(Còn tiếp...)

Theo Timmachhoc.vn

Phòng khám Đức Tín