5. Bệnh động mạch chủ

Một số rối loạn di truyền ảnh hưởng đến động mạch chủ ngực, có thể diễn tiến đến phình và bóc tách động mạch chủ. Những rối loạn bao gồm bệnh lý động mạch chủ ngực di truyền nằm trong hội chứng (ví dụ hội chứng Marfan, hội chứng Loeys – Dietz, hội chứng phình xương, hội chứng Ehler – Danlos thể mạch máu) hoặc bệnhlý động mạch chủ ngựcdi truyền không có hội chứng (chỉ phình động mạch chủ đơn thuần). Nhiều gene mới gây bệnh đang được phát hiện. Một số dạng khác của bệnh tim bẩm sinh như tứ chứng Fallot hay hẹp động mạch chủ có thể đi kèm với dãn động mạch chủ, và cuối cùng là các bệnh lý động mạch chủ không di truyền. Các yếu tố nguy cơ khác gây dãn động mạch chủ là tăng huyết áp và tuổi mẹ cao. Mang thai là yếu tố nguy cơ cao đối với tất cả sản phụ có bệnh lý động mạch chủ, dù hiếm gặp trong thai kỳ nhưng khi cósẽ có tỷ lệ tử vong cao. Hầu hết các trường hợp tử vong xảy ra ở những phụ nữ không biết đang có bệnh lý động mạch chủ. Đa phần số bệnh nhân này có bệnh lý di truyền, vì vậy mô giải phẫu bệnh phải nên được lưu lại để phân tích DNA và cung cấp thông tin cũng như để thực hiện tầm soát cho các thành viên khác trong gia đình. Rất nhiều hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh động mạch chủ ngực đã được xuất bản.

5.1. Nguy cơ cho mẹ và thai

Việc thay đổi huyết động và nội tiết tố trong lúc mang thai làm tăng tỉ lệ bóc tách động mạch chủ. Bóc tách thường xảy ra ở ba tháng cuối thai kỳ (50%) hoặc giai đoạn hậu sản sớm (30%). Tất cả phụ nữ đã được chẩn đoán có hội chứng bất thường về gene hoặc bệnh lý động mạch chủ gia đình nên được tư vấn nguy cơ bóc tách động mạch chủ và tái phát, đồng thời cần được khảo sát hình ảnh toàn bộ động mạch chủ trước khi mang thai (xem phần 3). Khi đo đường kính động mạch chủ phải tính diện tích bề mặt cơ thể, đặc biệt ở các phụ nữ tầm vóc nhỏ. Mang thai dường như có liên quan đến tăng đường kính động mạch chủ. Ảnh hưởng của thai kỳ lên dãn động mạch chủ cho đến nay vẫn chưa có chứng cứ rõ ràng. Chẩn đoán bóc tách động mạch chủ nên được xem xét ở mọi thai phụ có triệu chứng đau ngực trong thời kỳ mang thai.

5.2. Các hội chứng đặc biệt

Hội chứng Marfan chiếm tỷ lệ 1/5000. Dù bệnh van động mạch chủ hai mảnh phổ biến hơn (1–2%), tuy nhiên biến chứng trên động mạch chủ không thường gặp, như bóc tách type A chỉ chiếm 6% trong thời kỳ mang thai.

5.2.1. Hội chứng Marfan

Phụ nữ hội chứng Marfan có nguy cơ bóc tách động mạch chủ trong thai kỳ khoảng 3%.Kích thước động mạch chủ là yếu tố nguy cơ chính, nhưng ngay cả ở những phụ nữ có đường kính động mạch chủ gốc dưới 40 mm cũng có nguy cơ bóc tách khoảng 1%.Mặc dù dữ liệu cho đến nay vẫn còn ít, các phụ nữ hội chứng Marfan có đường kính động mạch chủ gốc trên 45 mm nên tránh mangthai vì gia tăng nguy cơ xảy ra bóc tách. Nếuđường kính động mạch chủ gốc 40 - 45 mm, các yếu tố khác nên được xem xét như tiền sử gia đình có bóc tách hay mức độ tiến triển dãn động mạch chủ. Bóc tách động mạch chủ đoạn xa và các mạch máu khác cũng là một yếu tố nguy cơ. Vì lý do này, ngay cả các trường hợp đã thay gốc động mạch chủ, bệnh nhân vẫn cónguy cơ xảy ra biến cố trong tương lai.Các nghiên cứu về sự tiến triển dãn động mạch chủ trong thai kỳ ở bệnh nhân hội chứng Marfan đã cho thấy nhiều kết quả mâu thuẫn: vài nghiên cứu cho thấy không có sự tiến triển, một số khác lại cho thấy tiến triển dãn trên 3mm và đường kính sẽ giảm xuống trong thời kỳ hậu sản.

Các biến chứng tim quan trọng khác bao gồm hở van hai lá tiến triển do sa van, rối loạn nhịp mới xuất hiện và suy tim do chức năng tâm thất giảm. Các biến chứng sản khoa cũng gia tăng gồm cả vỡ ối sớm.

5.2.2. Van động mạch chủ hai mảnh

Bệnh nhân có van động mạch chủ hai mảnh gây dãn động mạch chủ ≤ 50% và thậm chí có thể xảy ra dù chức năng van bình thường. Có thể chỉ dãn đoạn xa của động mạch chủ lên và có thể không thấy được trên siêu âm tim. Nếu không thấy được trên siêu âm tim, có thể chụp MRI hoặc CT trước khi mang thai. Nguy cơ bóc tách động mạch thấp. Các yếu tố nguy cơ bao gồm hình thái của van động mạch chủ hai mảnh, mức độ dãn hoặc hẹp eo động mạch chủ. Không nên mang thai nếu đường kính động mạch chủ trên 50 mm.

5.2.3. Hội chứng Ehlers – Danlos thể mạch máu

Những biến chứng mạch máu nặng xảy ra hầu hết trong hội chứng Ehlers – Danlos type IV (thể mạch máu). Tỷ lệ tử vong mẹ rất cao và có liên quan rất lớn với biến cố vỡ tử cung và bóc tách các động – tĩnh mạch lớn. Vì thế mang thai được xem có nguy cơ rất cao và không được khuyến cáo. Những phụ nữ này phải được tư vấn đầy đủ và tham gia vào cuộc thảo luận để đưa đến quyết định có nên mang thai hay không.

5.2.4. Hội chứng Turner

Hội chứng Turner liên quan đến nguy cơ cao có bệnh tim bẩm sinh, dãn động mạch chủ, tăng huyết áp, đái tháo đường và xơ vữa động mạch. Bóc tách động mạch chủ hiếm khi xảy ra trong hội chứng Turner, nhưng lại có tỷ lệ gấp 6 lần ở lứa tuổi trẻ so với dân số chung. Những yếu tố nguy cơ gây bóc tách động mạch chủ gồm dãn động mạch chủ, van động mạch chủ hai mảnh và hẹp eođộng mạch chủ. Không nên mang thai khi đường kính động mạch chủ trên 25 mm/m². Tuy nhiên ngay cả khi phẫu thuật thay gốc động mạch chủ bệnh nhân vẫn có nguy cơ bóc tách động mạch chủ type B.

Mang thai tự nhiên có thể xảy ra ở những bệnh nhân có hội chứng Turner thể khảm (0.5 – 10%), nhưng hiện nay hầu hết đều nhờ kỹ thuật hỗ trợ sinh sản. Đánh giá tim mạch phải được thực hiện trước khi bắt đầu điều trị hỗ trợ sinh sản. Điều trị kiểm soát tốt huyết áp và đường huyết đối với tất cả bệnh nhân Turner, đặc biệt trong thời kỳ mang thai.

5.2.5. Các bệnh lý động mạch chủ di truyền trội khác

Với nhiều tiến bộ trong giải mã bộ gene, rất nhiều bệnh lý động mạch chủ đã được báo cáo. Trong đó bao gồm bệnh lý động mạch chủ ngực di truyền có hoặc không nằm trong hội chứng. Những bệnh lý này là nguy cơ cao, đặc biệt khi động mạch chủ đã dãn và có thể ảnh hưởng nhiều cơ quan và làm tăng tỷ lệ biến chứng vỡ tử cung.

5.3. Điều trị

5.3.1. Theo dõi và điều trị nội khoa

Tuỳ vào đường kính động mạch chủ, bệnh nhân có bệnh động mạch chủ phải được siêu âm tim định kỳ trong suốt quá trình mang thai và 6 tháng sau sinh. Những phụ nữ có nguy cơ cao bị bóc tách hoặc động mạch chủ đã dãn quá mức nên được theo dõi mỗi tháng, ngược lại ở những phụ nữ có nguy cơ thấp hoặc động mạch chủ dãn ít thĩ theo dõi mỗi 12 tuần. Nếu cần, có thể sử dụng MRI tim không cản quang. Phụ nữ đang mang thai nên được theo dõi cả bởi bác sĩ tim mạch và sản khoa để có thể phát hiện sớm các biến chứng. Kiểm soát tốt huyết áp và sử dụng những loại thuốc hạ huyết áp không có hại cho thai nhi khi cần.

Phụ nữ có bệnh lý động mạch chủ ngực di truyền, nên sử dụng ức chế bêta trong suốt thai kỳ. Ở bệnh nhân có hội chứng Ehlers – Danlos type IV, celiprolol được khuyến cáo (ngay cả ở phụ nữ có huyết áp bình thường) vì nguy cơ bóc tách động mạch chủ rất cao và đã cho thấy có hiệu quả sử dụng ở bệnh nhân không mang thai. Sự phát triển thai nhi nên được theo dõi khi mẹ sử dụng ức chế bêta.

5.3.2. Điều trị can thiệp

Khi sự dãn động mạch chủ tiến triển trong thai kỳ và thai chưa đủ tháng, phẫu thuật với thai vẫn nằm trong tử cung sẽ được xem xét. Khi thai nhi đã đủ tháng, khuyến cáo phẫu thuật bắt con trước khi thực hiện tiếp phẫu thuật động mạch chủ (phần 3). Phẫu thuật bắt con nên được thực hiện tại cơ sở y tế có bác sĩ chuyên khoa phẫu thuật tim – lồng ngực và đơn vị hồi sức tích cực sơ sinh.

Những bệnh nhân có biến chứng động mạch chủ cấp tính trong thai kỳ, có thể điều trị theo hướng nội khoa, ngoại khoa hay can thiệp đặt stent.

Bóc tách động mạch chủ type A theo Stanford xảy ra trong thai kỳ là một cấp cứu ngoại khoa. Những chuyên gia tim – lồng ngực, tim mạch, sản khoa và gây mê tim mạch phải thực hiện nhanh chóng phẫu thuật lấy thai càng sớm càng tốt (nếu thai đã đủ tháng) tại trung tâm chuyên ngành tim – lồng ngực và sau đó xử trí ngay vấn đề bóc tách động mạch của bệnh nhân. Nếu thai chưa đủ tháng, có thể thực hiện phẫu thuật động mạch chủ với thai vẫn còn nằm trong tử cung. Mặc dù dự hậu cho mẹ thường tốt, tỷ lệ tử vong cho thai có thể lên đến 20 – 30%.

Trong trường hợp bóc tách động mạch chủ type B không biến chứng, có thể điều trị bảo tồn bằng cách kiểm soát tốt huyết áp bằng các thuốc có thể sử dụng được trong thai kỳ.

Can thiệp nội mạch gần đây đã được đề xuất như một cách tiếp cận mới trong điều trị bóc tách động mạch chủ type B có biến chứng. Những kết quả trung hạn đầy hứa hẹn đã được báo cáo. Tuy nhiên, kết quả báo cáo chỉ mới được thực hiện trong một số ít trường hợp và không được khuyến cáo trong trường hợp bệnh lý động mạch chủ di truyền.

5.3.3. Chuyển dạ

Mục tiêu chính điều trị trong giai đoạn chuyển dạ ở bệnh nhân dãn động mạch chủ lên là giảm stress tim mạch để thuận lợi cho cuộc chuyển dạ và sổ thai. Nếu bệnh nhân đã sử dụng ức chế bêta trong thai kỳ, nên sử dụng tiếp quanh giai đoạn chuyển dạ.

Nếu đường kính động mạch chủ lên từ 40 – 45 mm, có thể cho sản phụ sanh ngã âm đạo với giai đoạn 2 phải được xử trí nhanh, đồng thời gây tê vùng để phòng ngừa tăng huyết áp dẫn đến bóc tách động mạch chủ. Phẫu thuật lấy thai cũng có thể xem xét, tuỳ thuộc vào tình trạng của bệnh nhân. Phẫu thuật lấy thai phải được xem xét khi đường kính động mạch chủ > 45 mm và cũng đượckhuyến cáo ở bệnh nhân có hội chứng Ehlers – Danlos type IV hoặc bóc tách động mạch chủ cấp hoặc mạn.

Bảng 5: Mô tả cụ thể các bệnh động mạch chủ đặc biệt

5.4. Khuyến cáo

6. Bệnh van tim

Trong độ tuổi sinh đẻ, bệnh van tim thường do thấp tim, đặc biệt là ở các nước thu nhập thấp - trung bình. Thay van cơ học làm phát sinh các vấn đề đặc thù khi mang thai. Đánh giá nguy cơ và quản lý cần dựa vào nguồn lực có sẵn ở các nước thu nhập trung bình – cao và – thấp.

6.1. Các thương tổn hẹp van

Trong các bệnh hẹp van tim, tăng cung lượng tim làm tăng khoảng 50% độ chênh áp qua van, chủ yếu giữa tam cá nguyệt thứ nhất và thứ hai, điều này dẫn đến tăng nguy cơ biến chứng của mẹ và thai nhi.

6.1.1 Hẹp van 2 lá

6.1.1.1 Nguy cơ cho mẹ

Hẹp van hai lá nhẹ thường dung nạp tốt.Suy tim xảy ra ở 1/3  phụ nữ mang thai có diện tích mở van ≤1 cm² và ở 1/2 số phụ nữ mang thai có diện tích mở van ≤1,5 cm,hầu hết thường xảy ra trong tam cá nguyệt thứ hai, thậm chítrên sản phụ không có triệu chứng trước khi mang thai.Dù rung nhĩ dai dẳng hiếm gặp (<10%) nhưng có thể khởi phát suy tim và các biến chứng thuyên tắc do huyết khối. Tỷ lệ tử vong khoảng 0 – 3% ở các nước phát triểnvà cao hơn ở các nước thu nhập thấp - trung bình. Suy tim NYHA ≥ II, áp lực động mạch phổi >30mmHg, hẹp van nặng và tuổi cao có liên quan đến các biến chứng của mẹ.

6.1.1.2 Nguy cơ cho sản khoa và thai nhi

Nguy cơ suy timcấp chu sinh phụ thuộc vào các triệu chứng và áp lực động mạch phổi. Tỷ lệ sinh non là 20-30%, chậm phát triển trong thai kỳ 5-20% và thai chết 1-5%. Nguy cơ của thai nhi cao hơn ở phụ nữ suy tim NYHA III / IV.

6.1.1.3 Điều trị

Chẩn đoán. Hẹp van hai lá có ý nghĩa lâm sàng khi diện tích mở van ≤1,5cm².Định lượng mức độ nặng của hẹp van hai lá quy chuẩn là dựa trên siêu âm 2D qua thành ngực; Siêu âm doppler thời gian nửaáp lực ít tin cậy hơn nhưng có thể được sử dụng trong lúc mang thai.Chênh áp trung bình và áp lực động mạch phổi giúp đánh giá kết quả huyết động và tiên lượng.Việc đánh giá giải phẫu van hai lá và mức độ hở van là rất quan trọng khi xem xét phẫu thuật cắt bỏ van hai lá qua da.Trước khi mang thai, test gắng sức rất hữu ích để đánh giá mức độ dung nạp gắng sức và siêu âm tim gắng sức có thể cung cấp thêm một số thông tin hữu ích khác.

Điều trị nội khoa. Khi các triệu chứng hoặc tăng áp phổi có ý nghĩa lâm sàng (áp lực động mạch phổ trên siêu âmtim > 50 mmHg), nên hạn chế hoạt động và các thuốc chẹn chọn lọc bêta-1 (tốt nhất là metoprolol hoặc bisoprolol) nên được sử dụng. Thuốc lợi tiểu có thể được sử dụng nếu các triệu chứng dai dẳng, tránh dùng liều cao (xem bảng 'Khuyến cáo sử dụng thuốc trong thai kỳ'). Thuốc kháng đông thường sử dụng heparin không phân đoạn, heparin trọng lượng phân tử thấp hoặc kháng vitamin K được khuyến cáo trong trường hợp rung nhĩ kịch phát hoặc dai dẳng, huyết khối nhĩ trái hoặc tiền sử thuyên tắc mạch do huyết khối trước đó. Cần xem xét sử dụng kháng đông ở phụ nữ có nhịp xoang với hẹp van 2 lá có ý nghĩa và có hình ảnh contrast ở nhĩ trái, lớn nhĩ trái (≥60mL/m²) hoặc suy tim sung huyết.

Can thiệp. Tất cả bệnh nhân hẹp 2 lá có ý nghĩa nên được tư vấn không nên mang thai và cân nhắc can thiệp tiền sản, ưu tiên can thiệp qua da, ngay cả khi không có triệu chứng và thậm chí có thể can thiệp ngay cả khi diện tích mở van <1cm.

Trong thời kỳ mang thai, nong van hai lá qua da tốt nhất là được thực hiện sau khi thai >20 tuần. Kỷ thuật này chỉ nên được xem xét ở những phụ nữ có suy tim NYHA III/IV và/hoặc áp lực động mạch phổi ≥ 50 mmHg, mặc dù điều trị tối ưu không có chống chỉ định (xem bảng 'Khuyến cáo chung'). Nong van 2 lá qua da vẫn là một lựa chọn thay thế ở các nước thu nhập thấp - trung bình. Do nguy cơ của thai nhi, phẫu thuật tim hở chỉ được thực hiện cho các trường hợp khi mà tất cả các biện pháp điều trị khác đã thất bại và người mẹ bị đe dọa tính mạng.

Theo dõi trong thai kỳ. Theo dõi lâm sàng và siêu âm tim hàng tháng hoặc hai tháng một lần tùy thuộc vào tình trạng huyết động. Trường hợp hẹp van 2 lá nhẹ có thể theo dõi mỗi 3 tháng.

Chuyển dạ và sinh. Sinh ngả âm đạo nên được sử dụng ở những bệnh nhân hẹp van hai lá nhẹ và những bệnh nhân hẹp van hai lá có ý nghĩa với suy tim NYHA I/II không có tăng áp phổi. Phẫu thuật bắt con thường được xem xét ở những bệnh nhân suy tim NYHA III/IV hoặc có tăng áp động mạch phổi, hoặc nong van hai lá qua da không thể được thực hiện hay đã thất bại.

Theo dõi và tiên lượng sau khi sinh. Theo dõi chặt chẽ là cần thiết trong những ngày sau sinh. Tiên lượng muộn phụ thuộc chủ yếu vào sự tiến triển hẹp van hoặc tái hẹp sau nong van và cần theo dõi điều trị thường xuyên.

6.1.2 Hẹp van động mạch chủ

Nguyên nhân chính của hẹp van động mạch chủ là van động mạch chủ 2 mảnh, kế đó là thấp tim.

6.1.2.1 Nguy cơ cho mẹ

Tỷ lệ mắc bệnh tim mạch liên quan đến mức độ nặng của hẹp van động mạch chủ và các triệu chứng. Suy tim rất hiếm (<10%) ở phụ nữ hẹp van động mạch chủ trung bình và những bệnh nhân không có triệu chứng trước khi mang thai, trong khi suy tim xảy ra khoảng 25% ở tất cả bệnh nhân có triệu chứng. Ngay cả ở bệnh nhân bị hẹp van động mạch chủ nặng,thai kỳ thường có tiến triển tốt nếu trước đó test dung nạp gắng sức bình thường. Tỷ lệ tử vong hiện nay rất hiếm nếu được tiếp cận điều trị đầy đủ. Loạn nhịp tim rất hiếm xảy ra. Phụ nữ có van động mạch chủ 2 mảnh có nguy cơ bóc tách động mạch chủ thấp nếu đường kính động mạch chủ <50 mm (mục 5.2).

6.1.2.2 Nguy cơ cho sản khoa và thai nhi

Các biến chứng sản khoa có thể tăng lên ở những bệnh nhân bị hẹp van động mạch chủ nặng. Sinh non, chậm phát triển trong thai kỳ và nhẹ cân xảy ra 20-25% trên những bà mẹ hẹp van động mạch chủ vừa và nặng, và gia tăng ở hẹp van động mạch chủ nặng. Sảy thai và tỷ lệ tử vong của thai nhi <5%. Do nguy cơ di truyền về gene gây bất thường đường ra thất trái, nên cần nâng cao vai trò siêu âm tim thai nhằm đánh giá hẹp van động mạch chủ do van van động mạch chủ 2 mảnh.

6.1.2.3 Điều trị

Chẩn đoán. Độ nặng của hẹp van động mạch chủ được đánh giá bằng cách kết hợp các chỉ số phụ thuộc lưu lượng và diện tích mở van. Test gắng sức được khuyến cáo ở bệnh nhân không có triệu chứng trước khi mang thai để đánh giá khả năng dung nạp gắng sức, đáp ứng huyết áp và rối loạn nhịp tim, và siêu âm tim gắng sức có thể cung cấp thêm một số thông tin khác. Những phụ nữ có van động mạch chủ 2 mảnh phải đánh giá đường kính động mạch chủ trước và trong thai kỳ.

Điều trị nội khoa. Điều trị bằng thuốc và hạn chế hoạt động được chỉ định nếu suy tim xảy ra trong thai kỳ. Thuốc lợi tiểu có thể được dùng khi có triệu chứng suy tim sung huyết.

Can thiệp. Tất cả các bệnh nhânhẹp van động mạch chủ nặngcó triệu chứng hoặc bệnh nhân không có triệu chứng mà chức năng thất trái giảm hoặc test gắng sức bất thường được tư vấn không nên mang thai, và phẫu thuật nên được thực hiện trước khi mang thai. Mang thai không là chống chỉ định ở những bệnh nhân không có triệu chứng, ngay cả khi hẹp van động mạch chủ nặng có kích thước, chức năng thất trái và test gắng sức bình thường (xem bảng khuyến cáo chung), tuy nhiên nên loại trừ trường hợp hẹp van động mạch chủ tiến triển gần đây.

Những bệnh nhân hẹp van động mạch chủ mang thaicó triệu chứng nặng mặc dù đã điều trị nội khoa, phẫu thuật tạo hình van qua da có thể được thực hiện bởi một phẫu thuật viên có kinh nghiệm. Khi điều này là không thể thực hiện và bệnh nhân có các triệu chứng đe dọa đến tính mạng, nên thay van sau phẫu thuật bắt con sớm nếu đây là một lựa chọn (xem bảng khuyến cáo chung). Với nguy cơ cho thai nhi trong phẫu thuật, thay van động mạch chủ qua catheter là một lựa chọn thay thế đầy hứa hẹn, nhưng kinh nghiệm trong thai kỳ vẫn còn hạn chế.

Theo dõi khi mang thai. Theo dõi thường xuyên bởi một đội ngũ giàu kinh nghiệm. Trong hẹp van động mạch chủ nặng, nên đánh giá tim mạch hàng tháng hoặc hai tháng bao gồm cả siêu âm tim.

Chuyển dạ và sinh. Trong van động mạch chủ nặng có triệu chứng, phẫu thuật bắt con nên được ưu tiên. Đây cũng là một cách tiếp cận cá nhân được khuyến cáo cho van động mạch nặng không triệu chứng. Khi van động mạch chủ không nặng, sinh ngả âm đạo được ưa chuộng.

Theo dõi và tiên lượng sau khi sinh. Tiến triển của bệnh thường xuất hiện sau khi sinh và cần theo dõi sát.

6.2 Hở van

6.2.1 Hở van 2 lá và van động mạch chủ

Hở van hai lá và van động mạch chủ có thể do thấp khớp, bẩm sinh hoặc thoái hóa.

6.2.1.1 Nguy cơ cho mẹ

Phụ nữ bị hở van nặng có triệu chứng hoặc rối loạn chức năng thất trái là nguy cơ caosuy tim. Suy tim xảy ra 20-25% phụ nữ bị hở van hậu thấp mức độ trung bình hoặc nặng. Hở van nặng cấp tính thường dung nạp rất kém. Phụ nữ mắc bệnh tim bẩm sinh, đặc biệt hở van nhĩ thất bên trái có liên quan đến các biến chứng tim khi mang thai. Tình trạng hở van nặng nề dai dẳng có thể xảy ra.

6.2.1.2 Nguy cơ cho sản khoa và thai nhi

Hở van không tăng nguy cơ biến chứng sản khoa đã được báo cáo qua các nghiên cứu. Thai chậm phát triển trong tử cung khoảng 5-10% và các biến chứng khác của thai nhi <5% ở phụ nữ có hở van hai lá mức độ trung bình hoặc nặng.

6.2.1.3 Điều trị

Chẩn đoán. Tốt nhất phải đánh giá trước khi mang thai, bao gồm đánh giá các triệu chứng lâm sàng và siêu âm tim khảo sát mức độ hở van, kích thước và chức năng thất trái.Đường kính động mạch chủ lên nên được khảo sát ở phụ nữ bị hở van động mạch chủ, đặc biệt là ở những bệnh nhân van động mạch chủ 2 mảnh.

Điều trị nội khoa. Các triệu chứng quá tải dịch thường có thể được điều trị bằng thuốc.

Can thiệp. Phẫu thuật sửa van trước khi mang thai nên được thực hiện theo khuyến cáo. Trong trường hợp hở van nặng cấp tính với suy tim kháng trị, phẫu thuật đôi khi không thể tránh khỏi trong thời kỳ mang thai. Nếu thai nhi đủ trưởng thành, việc sinh đẻ phải được thực hiện trước khi phẫu thuật tim (xem bảng khuyến cáo chung).

Theo dõi khi mang thai. Cần theo dõi mỗi tam cá nguyệt trong hở van nhẹ/trung bình và thường xuyên hơn trong hở van nặng.

Chuyển dạ và sinh. Sinh ngả âm đạo với gây tê ngoài màng cứng và nên rút ngắn giai đoạn thứ hai.

Theo dõi và tiên lượng sau sinh.Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nặng hở van và hậu quả của nó gây ra các triệu chứng, kích thước và chức năng thất trái.

6.2.2 Hở van 3 lá

Hở van ba lá thứ phát thường gặp hơn tiên phát, có thể là do viêm nội tâm mạc hoặc bệnh Ebstein.

Nguy cơ của mẹ thường được xác định bởi bệnh van tim trái hoặc tăng áp phổi. Tuy nhiên, nguy cơ của mẹ có thể tăng lên ở hở van ba lá nặng có triệu chứng hoặc ở phụ nữ bị rối loạn chức năng thất phải.Phụ nữ bệnh tim bẩm sinh, hở van động mạch chủ trung bình / nặng có thể liên quan đến biến chứng tim của mẹ, chủ yếu là rối loạn nhịp tim.

Ngay cả hở van ba lá nặng với suy tim có thể điều trị bảo tồn khi mang thai (xem bảng Khuyến cáo chung). Khi phẫu thuật là cần thiết cho các tổn thương van bên trái, sửa van ba lá được chỉ định ở hở van ba nặng và nên được xem xét ở hở van ba lá trung bình với dãn vòng van (≥40 mm). Khi hở van ba lá nặng có triệu chứng, sửa van nên được cân nhắc trước khi mang thai.

6.3. Rung nhĩ trênbệnh van tim tự nhiên

Nguy cơ thuyên tắc do huyết khối cao có liên quan đến rung nhĩ, đặc biệt hẹp van hai lá có biểu hiện lâm sàng. Cần dùng kháng đông sớm, sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp với liều điều trị trong tam cá nguyệt thứ nhất và thứ ba, kháng vitamin K đạt INR mục tiêu hoặc heparin trọng lượng phân tử thấptrong tam cá nguyệt thứ hai. Thuốc kháng đông đường uống không phải kháng vitamin K là chống chỉ định trong suốt thai kỳ. Sự lựa chọn giữa chuyển nhịp và kiểm soát nhịp bằng digoxin hoặc chẹn bêta phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh van cơ bản và khả năng dung nạp (xem phần 12).

6.4. Van nhân tạo

6.4.1 Lựa chọn van nhân tạo

Khi thay van nhân tạo là không thể tránh khỏi ở một phụ nữ muốn mang thai trong tương lai, việc lựa chọn van nào để thay thế là cả một thách thức. Van cơ học có hiệu suất huyết động tuyệt tốt và độ bền trong thời gian dài, nhưng đòi hỏi sử dụng kháng đông làm tăng tỷ lệ tử vong và bệnh tật của mẹ và thai nhi, và nguy cơ xảy ra các biến cố tim mạch chính trong thai kỳ cao hơn nhiều so với van sinh học. Tuy nhiên, van sinh học ở phụ nữ trẻ có liên quan đến nguy cơ cao cấu trúc van thoái hóa trong suốt thời kỳ mang thai có thể gây rối loạn chức năng van, và thậm chí cần phải phẫu thuật lại. Thay van qua catheter (đặc biệt ở van động mạch phổi) và thủ thuật Ross trong bệnh van động mạch chủ (trong thủ thuật này, bác sĩ phẫu thuật sẽ thay van động mạch phổi ở vị trí động mạch chủ (cấy tự thân) hay thay van động mạch phổi từ bên ngoài (cấy đồng loài) là những lựa chọn thay thế được xem xét. Dữ liệu về việc mang thai sau khi làm thủ thuật Ross còn hạn chế nhưng cho thấy nguy cơ thấp trong trường hợp không bị dãn động mạch chủ. Việc mang thai là chỉ định nhóm IIa cho van sinh học. Những phụ nữ trẻ muốn mang thai trong tương lai, đội chăm sóc tim mạch thai kỳ nên tham gia vào việc lựa chọn một bộ phận nhân tạo nào cho phù hợp. Lựa chọn cuối cùng nên được đưa ra sau khi trao đổi thông tin và thảo luận đầy đủ với bệnh nhân.

6.4.2 Nguy cơ mang thai của van sinh học

Nguy cơ biến chứng tim mạch ở sản phụ có van sinh học sẽ thấp nếu những bệnh nhân này không có hoặc chỉ có rối loạn chức năng van sinh học ở mức tối thiểu cùng với chức năng thất bảo tồn. Khi có rối loạn chức năng van sinh học đáng kể, nguy cơ biến chứng có thể nghiêm trọng. Đánh giá và tư vấn tiền sản, cũng như theo dõi, điều trị nội khoa và chỉ định can thiệp cũng tương tự như những bệnh nhân mang thai có van tự nhiên rối loạn chức năng.

6.5. Van cơ học và kháng đông

Phụ nữ có van cơ học cho thấy sự tương quan rất cao xảy ra biến chứng (phân tầng WHO nhóm III). Theo dữ liệu của ROPAC, cơ hội của phụ nữ mang thai có van cơ học với điều kiện không có bất thường trong thai kì với khả năng sinh con sống là 58% so với van sinh học là 78% và những phụ nữ có bệnh tim mạch nhưng không có van sinh học là 78%. Một nghiên cứu gần đây tại Anh quốc cho thấy kết quả có thuận lợi cho mẹ và con chỉ 28%. Các nguy cơ chính liên quan đến việc điều trị kháng đông (biến chứng huyết khối tại van và xuất huyết). Các nguy cơ khác có liên quan suy chức năng tâm thất và chức năng van.

6.5.1. Nguy cơ cho mẹ

Nguy cơ huyết khối tại van tăng đáng kể trong suốt thai kì. Nguy cơ này sẽ thấp nếu sản phụ được điều trị kháng đông với liều thích hợp, tuy nhiên điều này còn phụ thuộc vào loại và vị trí của van cơ học cũng như các yếu tố nguy cơ phụ liên quan đến bệnh nhân. Theo dữ liệu của ROPAC, huyết khối tại van xảy ra 4.7% trong 202 bà mẹ mang thai và tỉ lệ tử vong là 20%. Theo nghiên cứu tại Anh, tỉ lệ tử vong mẹ liên quan đến biến chứng huyết khối hay rối loạn chức năng van là 9% và bệnh nặng là 41% (16% biến chứng thuyên tắc do huyết khối). Nguy cơ huyết khối van liên quan thấp khi sử dụng kháng vitamin K trong suốt thai kì (0-4%).Vẫn còn rất ít bằng chứng để lo ngại rằng dùng heparin không phân đoạn trong tam cá nguyệt đầu hay trong cả thai kỳ là một yếu tố nguy cơ cao gây huyết khối van tim cơ học (9-33%); những yếu tố nguy cơ khác có thể kể đến là giảm tiểu cầu và loãng xương. Heparin trọng lượng phân tử thấp cũng có liên quan nguy cơ huyết khối tại van. Trong thai kì có hiện tượng tăng độ thanh thải thận, vì vậy cần phải tăng liều heparin trọng lượng phân tử thấp cao hơn bình thường, và do đó cần theo dõi sát mức yếu tố kháng Xa để làm giảm các nguy cơ bất lợi. Sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp trong suốt thai kì với sự kiểm soát và chỉnh liều theo nồng độ đáy đỉnh yếu tố kháng Xa sẽ có nguy cơ huyết khối tại van khoảng 4.4-8.7%. Mức yếu tố kháng Xa dưới mục tiêu hoặc tuân thủ điều trị kém đều góp phần gây gia tăng huyết khối tại van, một số trường hợp cho thấy huyết khối tại van cũng xảy ra với mức yếu tố kháng Xa 1.0-1.2 IU/mL. Huyết khối tại van chiếm 5.8-7.4% khi chỉ sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp vào tam cá nguyệt thứ nhất, tương tự khi sử dụng trong suốt thai kì. Tuy nhiên, nguy cơ cao của huyết khối tại van theo nghiên cứu ở Anh quốc cho thấy chủ yếu liên quan tới sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp trong suốt thai kì. Sự xuất hiện của huyết khối tại van giảm đáng kể khi đạt nồng độ đỉnh kháng yếu tố Xa tối ưu, nhưng điều này liên quan lớn đến sự an toàn thai kì. Độ lọc cầu thận tăng trong thời kỳ mang thai có thể gây ra giảm nồng độ đáy của yếu tố kháng Xa dù nồng độ đỉnh là phù hợp, nhưng dữ liệu trên nữ mang thai coi liều của heparin trọng lượng phân tử thấp theo nồng độ đỉnh và đáy cho những trường hợp như vậy cũng chỉ hạn chế ở các báo cáo trường hợp lâm sàng. Tóm lại, những câu hỏi liên quan đến việc điều trị heparin trọng lượng phân tử thấp trên sản phụ có van cơ học vẫn chưa được giải quyết, bao gồm mức yếu tố kháng Xa tối ưu là bao nhiêu, sự quan trọng của mứcđáy đỉnh, khoảng thời gian tốt nhất để theo dõi yếu tố kháng Xa cũng như thời gian điều trị.

Bằng chứng gần đây (nghiên cứu ngẫu nhiên còn thiếu) cho thấy việc sử dụng kháng vitamin K trong suốt thai kì với sự kiểm soát chặt chẽ INR là an toàn nhất để dự phòng huyết khối tại van. Heparin trọng lượng phân tử thấp có thể dự phòng huyết khối tốt hơn heparin không phân đoạn.

6.5.2. Nguy cơ cho sản khoa và con

Tất cả các phác đồ điều trị kháng đông đều mang đến nguy cơ biến cố sảy thai và xuất huyết, bao gồm băng huyết sau sinh và xuất huyết dưới bánh nhau dẫn đến sanh non và tử vong cho thai. Nghiên cứu ROPAC cho thấy rằng sử dụng kháng vitamin K trong suốt tam cá nguyệt thứ nhất có liên quan với nguy cơ sảy thai so với heparin trọng lượng phân tử thấp hayheparin không phân đoạn là (28.6%với 9.2%), và tỉ lệ thai sống thấp hơn giống như các nghiên cứu khác. Hai phân tích tổng quan cho các nghiên cứu này kết luận nguy cơ thai chết có liên quan đến liều dùng (tỉ lệ thai chết với liều thấp kháng vitamin K là 13.4-19.2%, tổng tỉ lệ thai chết là 32.5%). Tỉ lệ mất thai trong phác đồ phối hợp heparin/kháng vitamin K là 22.7% và heparin trọng lượng phân tử thấp trong suốt thai kì là 12.2%. So sánh giữa các nghiên cứu còn gặp nhiều khó khăn do sự khác biệt trong các báo cáo dự hậu giữa các nghiên cứu, và do đó kết luận về độ an toàn của liều thấp kháng vitamin K vẫn còn bàn cãi. Sử dụng kháng vitamin K trong tam cá nguyệt thứ nhất có thể gây bệnh phôi thai (như là khiếm khuyết chi, thiểu sản mũi) chiếm 0.6-10%. Heparin không phân đoạn và heparin trọng lượng phân tử thấp không qua được nhau thai, cho nên sự thay thế kháng vitamin K bằngheparin không phân đoạn hay heparin trọng lượng phân tử thấp vào tuần thứ 6-12 thai kỳ gần như ngăn chặn được nguy cơ các bệnh lí này. Nguy cơ bệnh lí phôi thai cũng phụ thuộc vào liều (0.45-0.9% với liều thấp wafarin). Thêm vào đó, có 0.7-2% nguy cơ bệnh lí của bào thai (ví dụ như bệnh về mắt, bất thường hệ thần kinh trung ương, xuất huyết nội sọ) do việc sử dụng kháng vitamin K ở tam cá nguyệt thứ hai và thứ ba. Bệnh lí bào thai cũng được mô tả do sử dụng heparin không phân đoạn (không xảy ra với heparin trọng lượng phân tử thấp) trong suốt thai kì. Khi mẹ đang dùng kháng vitamin K, chống chỉ định sinhngả âm đạo vì có nguy cơ xuất huyết nội sọ thai nhi. Biến chứng xuất huyết ở mẹ xảy ra ở tất cả các phác đồ điều trị, nhưng tỷ lệ thấp hơn khi sử dụng kháng vitamin K trong suốt thai kì khi so với heparin trọng lượng phân tử thấp/heparin không phân đoạn.Việc thêm aspirin liều thấp kèm kháng vitamin K hay heparin không chứng minh được lợi ích trong dự phòng huyết khối tại van nhưng gia tăng biến chứng xuất huyết ở mẹ, kể cả các biến cố cho thai nhi.

6.5.3. Điều trị

Đánh giá tiền sản phải được thực hiện bao gồm sự đánh giá triệu chứng và chức năng buồng thất trên siêu âm tim cũngtương tự cho van tự nhiên và van nhân tạo. Loại van và vị trí của van cũng như tiền sử huyết khối tại van phải được ghi nhận. Không nên mang thai cũng nên thảo luận với người mẹ.

6.5.3.1. Điều trị nội khoa

Lợi ích và bất lợi trong sử dụng thuốc kháng đông phải được thảo luận kỹ với người mẹ trước khi mang thai. Người mẹ nên được giải thích để hiểu rằng sử dụng kháng vitamin K là thuốc có lợi nhất để dự phòng huyết khối tại van, điều đó là an toàn nhất với người mẹ, tuy nhiên nó có thể có hại cho thai nhi. Tuy gia tăng nguy cơ bệnh lí phôi thai, thai nhi, mất thai, xuất huyết thai nhi cũng có liên quan đến liều kháng vitamin K, nên thảo luận kỹ với người mẹ. Sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp có nguy cơ huyết khối cao hơn và biến cố cho bé thấp hơn cũng nên được thảo luận. Thảo luận với bà mẹ các biến chứng có thể xảy ra khi sử dụng thuốc kháng đông. Bà mẹ phải hiểu được rằng bất cứ loại thuốc kháng đông nào được chọn đều có thể nguy hại cho kết quả của thai kì.

Kháng vitamin K nên được tiếp tục cho đến khi kết thúc thai kỳ. Việc sử dụng kháng vitamin K liều thấp trong suốt thai kỳ cũng được xem xét (bảng 7). Do nguy cơ thấp gây bệnh phôi thai, bệnh thai nhi (<2%) và sẩy thai (<20%), kháng vitamin K là lựa chọn hiệu quả nhất để phòng ngừa huyết khối tại van. INR mục tiêu nên được chọn theo hướng dẫn hiện hành, cần theo dõi INR mỗi 1- 2 tuần. Nếu được, ở một số bệnh nhân có thể cho tự theo dõi INR. Hoặc là, chuyển sang heparin trọng lượng phân tử thấptừ tuần 6 – 12 với sự theo dõi chặt chẽ có thể xem xét cho một số bệnh nhânchỉ cần liều thấp kháng đông sau khi đã cung cấp thông tin đầy đủ cho người mẹ. Khi cần dùng kháng vitamin K liều cao hơn, ngưng sử dụng từ tuần 6-12 và thay thế bằng một liều hiệu chỉnh khác như heparin không phân đoạn đường tĩnh mạch hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp hai lần mỗi ngày với việc điều chỉnh liều theo mức độ đỉnh kháng yếu tố Xa. Xem bảng “Các khuyến cáo điều trị van tim nhân tạo” và hình 2 – 4 để biết thêm chi tiết về liều lượng và theo dõi. Ngoài ra, việc tiếp tục sử dụng kháng vitamin K có thể được xem xét ở những bệnh nhân sau khi có sự đồng ý hoàn toàn. Ngoài việc theo dõimức đỉnh kháng yếu tố Xa, nên theo dõi mức yếu tố kháng Xa trước khi điều trị và chỉnh liều để duy trì ở mức ≥ 0,6 IU/mL dựa trên lý thuyết, mặc dù bằng chứng còn hạn chế. Liều khởi đầu của heparin trọng lượng phân tử thấp là 1 mg/kg đối với enoxaparin và 100 IU/kg đối với dalteparin, tiêm dưới da hai lần/ngày. Liều lượng được điều chỉnh hàng ngày tùy theo mức đỉnh của mức đỉnh kháng yếu tố Xa (hoặc đỉnh và ≥ 0,6 IU/mL) và hàng tuần khi mức kháng yếu tố Xa đạt mục tiêu. Việc dùng thêm thường qui aspirin không được khuyến cáo. Khi sử dụng heparin không phân đoạn, sau khi aPTT đã ổn định, nên được theo dõi aPTT hàng tuần với mức ≥ 2 lần so với chứng. Trong tam cá nguyệt hai và ba, kháng vitamin K là liệu pháp điều trị được ưa chuộng. Xem thêm trong hình 2-4 để có thông tin chi tiết.

Sơ đồ 2. Lưu đồ bệnh nhân van cơ học sử dụng kháng vitamin K liều cao^a hay heparin trọng lượng phân tử thấp từ tuần 6 – 12: - liều khởi đầu của enoxaparin là 1 mg/kg và dalteparin là 100IU/kg, tiêm dưới da 2 lần/ngày; - theo dõi mức yếu tố kháng Xa tại bệnh viện hàng ngày cho đến khi đạt mục tiêu, sau đó theo dõi hàng tuần (I); - mức yếu tố kháng Xa mục tiêu: 1.0 – 1.2 U/ml (van hai lá và tim bên phải) hoặc 0,8 – 1,2 U/ml (van động mạch chủ) 4-6 giờ sau khi bắt đầu sử dụng (I); mức yếu tố kháng Xa trước khi sử dụng > 0,6 U/ml (IIb). aPTT = thời gian thromboplastin hoạt hoá từng phần; INR = thời gian prothrombin được chuẩn hóa.

Sơ đồ 3. Lưu đồ bệnh nhân van cơ học sử dụng kháng vitamin K liều thấp; ^a heparin trọng lượng phân tử thấp từ tuần 6 – 12: - liều khởi đầu của enoxaparin là 1 mg/kg và dalteparin là 100IU/kg, tiêm dưới da 2 lần/ngày; - theo dõi mức yếu tố kháng Xa tại bệnh viện hàng ngày cho đến khi đạt mục tiêu, sau đó theo dõi hàng tuần (I); - mức yếu tố kháng Xa mục tiêu: 1.0 – 1.2 U/ml (van hai lá và van tim bên phải) hoặc 0,8 – 1,2 U/ml (van động mạch chủ) 4-6 giờ sau khi bắt đầu sử dụng (I); mức yếu tố kháng Xa trước khi sử dụng > 0,6 U/ml (IIb). aPTT =thời gian thromboplastin hoạt hoá từng phần; INR = thời gian prothrombin được chuẩn hóa.

Hình 4: Sơ đồ về chế độ kháng đông và chỉ số INR mục tiêu cho van cơ học (đã được sửa đổi từ Baumgartner và cộng sự. INR = thời gian prothrombin được chuẩn hoá; LVEF = phân suất tống máu thất trái. ^a Thay van hai lá hoặc ba lá, tiền sử thuyên tắc do huyết khối, rung nhĩ, hẹp van hai lá mọi mức độ hoặc LVEF <35%. ^bCarbomedics, MedtronicHall, ATS hoặc Medtronic Open-Pivot, St Jude Medical, On-X hoặcSorin Bicacbon. ^c Những van hai lá khác với dữ liệu còn yếu^d Lillehei-Kaster, Omniscience, Starr-Edwards (ball-cage), BjorkShiley và các van đĩa; van động mạch phổi nhân tạo.

6.5.3.2 Theo dõi khi mang thai

Những thai kỳ có nguy cơ cao phải được điều trị bởi một nhóm chuyên khoa tim mạch - thai tại một trung tâm chuyên sâu. Hiệu quả thuốc kháng đông phải được theo dõi hàng tuần hoặc mỗi 2 tuần tùy vào loại thuốc sử dụng (xem bảng 7), theo dõi lâm sàng bao gồm cả siêu âm tim phải được thực hiện hàng tháng.

6.5.3.3. Chẩn đoán và điều trị huyết khối tại van

Khó thở và/hoặc biến cố thuyên tắc là những lí do để thực hiện siêu âm tim qua thành ngực ngay lập tức để tìm huyết khối tại van, sau đó thường làm thêm siêu âm qua thực quản nếu cần. Ngoài ra soi van với mức giới hạn ít ảnh hưởng lên bào thai. Điều trị huyết khối tại van ở thai phụ cũng tương tự như ở người không có thai. Bao gồm việc điều trị kháng đông tối ưu với thuốc kháng đông đường tĩnh mạchheparin không phân đoạn v&am