Định nghĩa: Tăng áp phổi (pulmonary hypertension: PH) được định nghĩa khi áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ≥ 25mmHg được đo bằng thông tim phải lúc nghỉ ngơi
Bình thường mPAP là 14± 3,3 mmHg. Tại hội nghị thế giới về PH lần thứ 4 (Dana Point, California 2008), PH được chia làm 5 nhóm theo bệnh căn và phân loại này được cập nhật tại hội nghị lần thứ 5 (Nice, Pháp 2013) (Bảng 1). Nhóm 1 được xem là tăng áp động mạch phổi (pulmonary arterial hypertension: PAH), trong khi đó 4 nhóm còn lại được xem như là PH.
Bảng 1:Cập nhật phân loại lâm sàng tăng áp phổi (PH) (Nice, 2013)
Hiện nay thuốc điều trị đặc hiệu PH (PH-specific therapy) chỉ được Cơ quan Quản lý Dược phẩm và Thực phẩm Hoa Kỳ (FDA) chấp thuận cho điều trị PH nhóm 1 (PAH) và nhóm 4 (CTEPH) (chỉ có một thuốc là riociguat). Nhóm 2 là nhóm PH mà người bác sĩ thường gặp nhất trên thực hành lâm sàng ngày nay, tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có thuốc điều trị đặc hiệu được chấp thuận.
PAH: là một bệnh nặng gây nên bởi sự co mạch và tái cấu trúc mạch máu phổi (có thể có kèm huyết khối) dẫn đến tăng kháng lực mạch máu phổi (PVR) và áp lực động mạch phổi (PAP) làm dày tâm thất phải, cuối cùng là suy tim phải và tử vong. PAH được chẩn đoán khi áp lực trung bình mPAP ≥ 25mmHg và áp lực động mạch phổi bít ≤ 15mmHgđược đo bằng thông tim phải lúc nghỉ ngơi. Mặc dù PAH có bệnh căn từ nhiều nguyên nhân khác nhau (Bảng 1) nhưng cùng có chung đặc điểm bệnh học mà các nhóm PH khác cũng như các bệnh do tuần hoàn hệ thống gây nên không có đó là trong tái cấu trúc mạch máu phổi ngoài sự tăng sinh và phì đại tế bào cơ trơn mạch máu còn có sự tăng sinh của tế bào nội mạc tiểu động mạch phổi và cuối cùng tạo thành thương tổn plexiform, đây là một thương tổn đặc trưng của PAH giai đoạn cuối và có đặc điểm giống như ung thư. PAH có tỉ lệ tử vong cao và hiện tại vẫn chưa có thuốc chữa khỏi. Tuy nhiên nhờ những tiến bộ trong những năm gần đây trong điều trị và chăm sóc dựa trên những hiểu biết mới về cơ chế sinh bệnh học, phát triển dược phẩm và những thử nghiệm lâm sàng quy mô lớn có độ tin cậy cao mà tỉ lệ sống còn và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân PAH tăng lên rõ rệt (Hình 1). Những thuốc điều trị đặc hiệu hiện tại được chấp thuận bởi FDA và Cơ quan Quản lý Dược phẩm Châu Âu (EMA) có cơ chế tác dụng chỉ tập trung vào 3 con đường cơ chế chính: Prostacyclin gồm epoprostenol, illoprost, treprostinil; Nitric oxide (NO) gồm sildenafil, tadalafil, riociguat; Endothelin gồm bosentan, ambrisentan và macitentan.Thời điểm những thuốc trên được FDA chấp thuận cùng với các thử nghiệm lâm sàng của chúngcũng như công ty sản xuất được chỉ ra trong hình 2.
Hình 1: So sánh tỉ lệ sống còn của bệnh nhân PAH từ 3 nghiên cứu sổ bộ trước (NIH) và sau khi có điều trị đặc hiệu (French và REVEAL)
Hình 2: Thuốc được FDA chấp thuận cho điều trị PAH theo thời gian
PK ĐỨC TÍN
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389