Mẫu ER- Với tỷ lệ tương đối cao của mẫu ER trong dân số chung (5-13%) so với tỷ lệ VF tự phát (khoảng 10 trường hợp trên 100.000 dân), mẫu ER gần như luôn luôn là một ngẫu nhiên lành tính phát hiện trên ECG. Không có dấu hiệu hoặc triệu chứng cụ thể quy cho mẫu ER, được xác định thông qua việc sử dụng tiêu chuẩn ECG.
Trong trường hợp không có ngất hoặc ngừng tim đột ngột, không có thử nghiệm bổ sung là cần thiết ở những người có mẫu ER.
Yêu cầu bệnh nhân để thực hiện các nghiệm pháp Valsalva có thể làm sáng tỏ hoặc nhấn mạnh các mẫu ER. Trong khi thực hiện các nghiệm pháp này đã được chứng minh để hỗ trợ trong việc xác định các mẫu ER trong ER gia đình có nguy cơ cao, báo cáo điều này chưa được xác nhận và ứng dụng của nó đối với các quần thể rộng lớn người không có triệu chứng chưa được đánh giá.
Hội chứng ER- Trong khi bệnh nhân bị hội chứng ER có thể hiếm khi thể hiện với ngất, điều này dường như là không bình thường, và ngất đã không được thể hiện phổ biến hơn ở những bệnh nhân có mẫu ER. Những bệnh nhân có biểu hiện với ngất có khả năng hiển thị các đặc tính có nguy cơ cao của ER và có thể có một tiền triệu phế vị. Tuy nhiên, hầu hết những người có mẫu ER được xác định trên ECG trải qua các cơn ngất đơn độc, đặc biệt là ngất xuất hiện không tìm được nguồn gốc, sẽ không được chẩn đoán mắc hội chứng ER nếu không chứng minh bằng tư liệu bổ sung cho thấy rung thất.
Việc chẩn đoán hội chứng ER thường được xem xét ở nạn nhân của đột tử do tim (SCD) với ECG bằng chứng rung tâm thất (VF) và tim dường như cấu trúc bình thường sau khám xét rộng rãi (bảng 1). Một đánh giá có hệ thống về các nạn nhân đột tử do tim mà không có bằng chứng của nhồi máu hoặc rối loạn chức năng thất trái được báo cáo để chẩn đoán bệnh nhân trong đa số các trường hợp. Đánh giá có hệ thống gồm:
● Theo dõi tim
● Điện tim tín hiệu trung bình
● Test gắng sức
● Siêu âm tim
● Chụp cộng hưởng từ tim
● Đánh giá về động mạch vành, thường với chụp động mạch xâm lấn
● Adrenaline tĩnh mạch và thử nghiệm chẹn kênh natri
● Xét nghiệm gen mục tiêu cũng nên được xem xét khi một kiểu hình được đề xuất bằng các đánh giá trên (ví dụ, hội chứng QT dài, hội chứng Brugada, nhịp nhanh thất đa hình do tăng tiết cathecolamine. "Chẩn đoán hội chứng QT dài bẩm sinh" và "nhịp nhanh thất đa hình do tăng tiết catecholamine và các nhịp nhanh thất đa hình khác với một khoảng thời gian bình thường QT "và" hội chứng Brugada ", phần" tiêu chuẩn chẩn đoán ')
Ở những bệnh nhân đánh giá cho thấy không có bệnh lý tim, VF tự phát và hội chứng ER cần được xem xét. Việc xem xét kỹ tất cả ECG có sẵn cho bằng chứng của ER được bảo đảm, đặc biệt là khoảng thời gian có ngưng tim. Trong cả hai trường hợp lâm sàng trên, biểu hiện tái cực sớm ghi nhận trên ECG ngay sau biến cố xẩy ra, sau đó ECG hoàn toàn trở về bình thường. Khi điện tâm đồ đã trở về bình thường thì nguy cơ biến cố cũng đã không xuất hiện. ECG thường thấy biến đổi và ở các lần không thấy ER, xem xét kỹ lưỡng như vậy là rất quan trọng. Bão điện ở bệnh nhân VF tự phát do hội chứng ER được kết hợp cao với sóng J gia tăng trước khi xẩy ra VF.
Hội chứng ER gây VF có thể được chẩn đoán khi:
● Nguyên nhân gây bệnh khác đã được loại trừ một cách hệ thống
● Khi điểm J chênh lên được tăng cường ngay trước VF
Hội chứng ER gây ra VF có thể khi:
● Nguyên nhân gây bệnh khác đã được loại trừ một cách hệ thống
● Mẫu ER tồn tại hoặc tăng trương lực đối giao cảm kích thích ER
● Ngừng tim xảy ra lúc nghỉ ngơi hoặc trong khi ngủ.
Ở hai trường hợp lâm sàng ở đây một trường hợp xẩy ra lúc ngủ, gia đình thấy không dây lại lơ mơ, cho nên đưa đi cấp cứu, Do đó bệnh viện quận 8 mới chẩn đoán theo dõi đột quỵ não. Như vậy khởi đâu của biến cố nhiều khả năng VT đã xuất hiện kéo dài gây rối loạn huyết động, làm bệnh nhân hôn mê. Khi đến bệnh viện Nhân Dân 115 mới bắt được VF. Còn trường hợp thứ 2 bắt gặp VF ngay từ đầu tại bệnh viện Nhà Bè.
Những bệnh nhân này cũng có thể biểu hiện một mẫu ER có nguy cơ cao (điểm J chênh lên > 2 mm trong các chuyển đạo dưới hoặc bên dưới hoặc trên toàn bộ và / hoặc ngang hoặc xuống dốc của đoạn ST.
Các mẫu ER là không phải luôn luôn được xác định trên ECG thông thường do tính chất không liên tục của ER. Nhịp tim chậm phụ thuộc hoặc gia tăng phụ thuộc phế vị của ER đã được thông báo. Tuy nhiên, không có test kích thích rối loạn nhịp, chẳng hạn như sử dụng dược lý có tác dụng trương lực đối giao cảm, hiện đang có sẵn và xác nhận trong hoàn cảnh này. Mặc dù các tiện ích chưa được nghiên cứu một cách hệ thống, test bàn nghiêng có thể hỗ trợ để thiết lập nếu kích thích phế vị được kết hợp với VF / ngất và / hoặc nếu đặc tính ER có nguy cơ cao bị thúc đẩy. Tuy nhiên, độ chính xác chẩn đoán của phương pháp này là không rõ và ngất cường phế vị là phổ biến hơn so với VF do hội chứng ER.
Chẩn đoán phân biệt
ER so với hội chứng Brugada- Một số người có hội chứng Brugada cũng có ER (khoảng 12%) như các biến thể của gen mã hóa kênh calci loại L, kênh kali ATP-nhạy cảm và các kênh natri đã được liên kết với cả hai điều kiện. Ngoài ra, một số đặc điểm ECG của ER giống đặc tính ECG của Brugada, bao gồm sóng J, khoảng ngưng tim và nhịp tim chậm gia tặng phụ thuộc, bản chất động học trong những biểu hiện ECG, nhịp nhanh thất đa hình / VF được tạo ra do ngoại tâm thu có khoảng ghép ngắn và ức chế các đặc điểm ECG và rối loạn nhịp bằng isoproterenol và quinidine.
Tuy nhiên, đặc tính ECG Brugada được kích thích bằng các thuốc chẹn kênh natri không quan sát thấy trong ER. Trong thực tế, các thuốc chẹn kênh natri trong hầu hết các bệnh nhân ER làm giảm điểm J, trong khi điểm J được tăng cường bằng các thuốc chẹn kênh natri trong đạo trình trước tim bên phải ở bệnh nhân có ECG Brugada. Chúng tôi thực hiện test Flecainide ở các bệnh nhân nghi ngờ hội chứng Brugada có ECG ghi được bình thường hoặc chỉ có dạng ECG Brugada type 2 hoặc 3. Nếu bệnh nhân có ECG đúng dạng Brugada đã bị thúc đẩy chuyển từ ECG dạng type 2 hoặc 3 sang type 1 ở 35/35 (100%) bệnh nhân nghiên cứu trong thời gian thử test. Hơn nữa, ECG tín hiệu trung bình dương tính và bất thường cấu trúc trong đường ra thất phải không được quan sát thấy thường xuyên và không được báo cáo ở các bệnh nhân ER, theo thứ tự.
ER so với viêm màng ngoài tim cấp tính- Khi được nhìn thấy trong ER, có điểm J chênh lên với kết quả đoạn ST chênh lên ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim cấp tính. Biểu hiện triệu chứng là khác nhau rõ rệt trong hai điều kiện. Không giống như ER, hầu hết bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim cấp có ST cao một cách rườm ra trong hầu hết hoặc tất cả các chuyển đạo chi và đạo trình trước tim. Ngoài ra, bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim cấp tính thường có độ chênh của các đoạn PR, điều này không có trong ER.
ER so với tổn thương cơ tim cấp tính- Trong khi bệnh nhân có tổn thương cơ tim cấp tính có ST chênh cao do nhồi máu cơ tim (STEMI) ban đầu có thể có điểm J chênh lên với lõm đoạn ST, đoạn ST thường trở nên rõ rệt và lồi (làm tròn lên) nhiều hơn nếu như nhồi máu cơ tim vẫn đang tiếp diễn. Tuy nhiên, các yếu tố phân biệt chính giữa ER và tổn thương cơ tim cấp tính là sự hiện diện của các triệu chứng lâm sàng như đau ngực hoặc khó thở. Sự phân biệt giữa các kết quả ECG của ER và MI cấp tính cần tham khảo thêm ECG trong nhồi máu cơ tim.
Bảng 1. Chẩn đoán và điều chỉnh các bệnh nhân có hội chứng loạn nhịp di truyền tiên phát theo khuyến cáo của HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm 2013.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389