TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Ngày 10/08/2011, bệnh nhân Nguyễn Thị H, nữ 31 tuổi (số bệnh án : 11HSTM0407), hậu sản con so ngày 21, nhập viện tại khoa HSTM bệnh viện quận Thủ Đức với triệu chứng khó thở .
Bệnh sử: 4 ngày trước nhập viện (hậu sản ngày 17), bệnh nhân biểu hiện giới hạn hoạt động thể lực, khó thở, ho khan khi nằm, cảm giác hồi hộp tức ngực. Những triệu chứng trên gia tăng, bệnh nhân nhập viện.
Khám lâm sàng: tư thế nửa ngồi, khó thở mức độ trung bình, phù nhẹ 2 chi dưới, tĩnh mạch cổ nổi tự nhiên, gan 2 cm dưới bờ sườn phải, phản hồi gan tĩnh mạch cổ (+), mỏm tim gian sườn 5-7 lệch ngoài trung đòn trái, nhịp tim nhanh 100 lần/phút, tiếng tim yếu, gallop T3, không nghe âm thổi, rung tại các ở van tim. Phổi nhiều rales ẩm 1/3 dưới 2 bên. Các cơ quan khác chưa ghi nhận bất thường.
Cận lâm sàng:
ECG nhịp nhanh xoang F= 105 l/phút, ngoại tâm thu thất thưa, trục + 1000, ST bình thường, sóng T dẹt , dạng rS/ V1-V3. Không dấu hiệu dày thất trái trên ECG.
Siêu âm tim (10/08/2011): Dãn rộng buồng thất trái, giảm động toàn bộ thất trái, không có rối loạn vận động vùng (IVSd: 9,8 mm, LVDd: 50 mm, LVPWd: 11.1 mm, LVDs: 46.3mm, LVPWs: 12.7 mm), vận động nghịch thường vách liên thất và thành sau, EF = 18% (teichoz), FS = 8.13%, lớp dịch mỏng màng ngoài tim d# 1,8cm.
Sinh hóa : NT-BNP 8498 pg/ml, troponin I= 0.023ng/ml, CK-MB=9.8 UI/L
Chẩn đoán: Suy tim độ III-IV ( NYHA)/ Bệnh cơ tim chu sản/ Hậu sản ngày 21.
Điều trị: ngày 1: Dobutamin SE 3ml/h (4µg/kg/p), Nitroglycerin SE 2.4 ml/h, Furosemide 40 mg IV, Captopril 0.65 mg, Spirolactone 25mg, Digoxin 0,25 mg IV, bổ sung kali, magne.
Ngày 2: Dobutamin SE 2ml/h (2.5µg/kg/p ), ISMN 60mg uống, Furosemide 40 mg uống, Enalapril 2. 5 mg 2 lần/ngày, Spirolactone 25mg, Digoxin 0,125 mg uống, Ivabradin 5mg sáng 1v chiều 1v.
Bệnh nhân xuất hiện nhanh thất ngắn: xóa bằng lidocain, duy trì lidocain
Ngày 2- 3: Dobutamin SE 2ml/h , ISMN 60mg uống, Furosemide 40 mg uống, Enalapril 2. 5 mg 2 lần/ngày, Spirolactone 25mg.
Bệnh nhân xuất hiện ngoại tâm thu dày, chuỗi nhanh thất, xóa bằng Aminodaron, duy trì Aminodaron 200mg s2v c2v. Ngưng Dipgoxin và Ivarbradin.
Duy trì Dobutamin 2ml/h trong 5 ngày, sau đó ngưng và thay thế bằng Digoxin,
Siêu âm kiểm tra ngày 14/08/2011
Dãn rộng buồng tim thất trái (IVSd: 0.98 mm, LVDd: 50.7 mm, Vd: 127.76 mL, LVPWd: 11.19 mm, IVSs: 10.7 mm, LVDs: 43.5 mm, Vs: 85.36 ml, LVPWs: 15.2 mm, EF=33.2%, FS=15.8%. Vận động nghịch thường vách liên thất và thành sau thất trái , hở van 2 lá ¼ do giãn vòng van, PAPs= 20 mmHg. Tràn dịch màng ngoài tim lượng ít.
Bệnh nhân được điều trị tiếp tục bằng Digoxin, enalapril, furosemide,verosprirone, ISMM. Vitamin + khoáng chất
Bệnh nhân xuất viện sau 11 ngày điều trị tại bệnh viện. Điều trị duy trì bằng carvedilol, enalapril, verospirone, furosemide, ngưng cho con bú.
Kết quả siêu âm tim sau 2 tháng điều trị: EF = 60%, FS= 26.2%, bệnh nhân tiếp tục theo dõi và điều trị.
I. DẪN NHẬP
Suy tim liên quan tới thai kỳ được Ritchie mô tả lần đầu vào năm 1849 với bệnh cảnh suy tim không rõ nguyên nhân ở sản phụ trong giai đoạn hậu sản. Đến năm 1870, Virchow và Porak mô tả tình trạng thoái hóa của cơ tim khi mổ tử thi một sản phụ tử vong vì suy tim cấp - thuật ngữ bệnh cơ tim hậu sản (puerpartum cardiomyopathy) được dùng trong giai đoạn này. Năm 1937, Gouley và cộng sự mô tả về các dấu hiệu lâm sàng và bệnh học của 7 thai phụ xuất hiện suy tim nặng trong giai đoạn chu sản. những phụ nữ này đều có biểu hiệu của bệnh cơ tim dãn nở mà không phải do thiếu máu cục bộ gây ra. Bệnh xuất hiện trong những tháng cuối của thai kỳ kéo dài đến sau khi sinh. 4 trong số 7 bệnh nhân này tử vong và kết quả tử thiết tim cho thấy có sự dãn rộng buồng tim kèm với nhiều vùng hoại tử trung tâm và xơ hóa cơ tim lan tỏa. Cùng năm 1939, Hull và Hafkesbring mô tả 31 sản phụ suy tim không rõ nguyên nhân sau sinh với thuật ngữ "Bệnh tim do nhiễm độc sau sinh" (toxic postpartal heart disease),. Vài báo cáo lâm sàng thời bấy giờ ghi nhận suy tim không rõ nguyên nhân liên quan đến thai kỳ thường gặp ở những sản phụ sau sinh nhưng cũng có thể gặp ở thai phụ trong những tháng cuối thai kỳ - vì vậy thuật ngữ bệnh cơ tim chu sản (peripartum cardiomyopathy) phù hợp hơn và được dùng rộng rãi cho đến ngày nay.
Năm 1971, John G.Demakis và cộng sự thuộc đại học y Illinois (Chicago) dựa trên bệnh cảnh lâm sàng của 27 trường hợp sản phụ suy tim mới mắc đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản bao gồm: (1) Suy tim xuất hiện tháng cuối của thai kỳ hoặc 5 tháng sau sinh, (2) Không có nguyên nhân suy tim khác được xác định, (3) Không có tiền sử suy tim được phát hiện trước cho đến khi xuất hiện bệnh.
Từ đó đến nay, thuật ngữ bệnh cơ tim chu sản (Peripartum Cardiomyopathy) được các nhà lâm sàng tim mạch dùng cho những trường hợp suy tim có liên quan đến sinh nở. Dù vậy thời gian này chưa có siêu âm tim nên sự giãn rộng của thất trái chưa được mô tả chi tiết. Tháng 4 - 1997, Viện Tim - Phổi - Huyết học Hoa Kỳ đã cập nhập lại chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản, bao gồm tiêu chuẩn lâm sàng theo Demakis và thêm vào một tiêu chuẩn về siêu âm tim .
II.DỊCH TỄ
Bệnh cơ tim chu sản là một bệnh hiếm gặp, theo thống kê chưa đầy đủ tại Mỹ, tỷ lệ này là 1: 3000 - 4000 trường hợp sinh nở. Tỷ lệ này có vẻ cao hơn ở Nam Phi 1: 1000, và ở nhóm người Mỹ gốc Phi, Haiti được biết là nơi có tỷ lệ bệnh cao nhất với 1: 299 trường hợp sinh nở
Tại châu Á, bệnh được báo cáo tại Nhật Bản, Trung Quốc, Ấn Độ, Hàn Quốc . Tại Việt Nam chưa có thống kê nào được công bố, tuy vậy bệnh vẫn gặp rải rác ở miền Bắc, Trung, Nam.
Bệnh thường gặp ở sản phụ ≥ 30 tuổi, 82% số trường hợp bệnh được phát hiện trong vòng 3 tháng sau sinh (45% phát hiện bệnh ở tuần đầu tiên, 75% ở tháng đầu tiên sau sinh), chỉ khoảng 7% trường hợp phát hiện bệnh vào tháng cuối thai kỳ. Các sản phụ sinh đôi, hoặc nhiễm độc thai nghén có nguy cơ mắc bệnh cơ tim chu sản cao 5-7 lần so với nhóm sản phụ bình thường.
III.BỆNH NGUYÊN
Cho đến nay mặc dù có nhiều nghiên cứu song rất khó khăn để xác định bệnh nguyên và cơ chế bệnh sinh của bệnh cơ tim chu sản. Bệnh cơ tim chu sản là một dạng của bệnh cơ tim dãn vô căn, xảy ra trong giai đoạn cuối của thai kỳ và giai đoạn hậu sản. Chuỗi phản ứng viêm khởi phát cho quá trình tổn thương cơ tim gây hoại tử, xơ hóa , chết theo chương trình là nền tảng gây ra giảm sức co bóp của cơ tim gây ra suy tim.
Dù rằng có nhiều giả thuyết, song hiện tại có 2 nguyên nhân được cho là có mối liên hệ nhiều nhất, đó là sự thay đổi hormone do quá trình mang thai, mà đặc biệt là prolactin và nguyên nhân thứ hai là viêm cơ tim do virus.
1. Tăng tiết prolactin
Thai phụ ở những tháng cuối của thai kỳ và giai đoạn đầu sau sinh có gia tăng nồng độ Prolactin-23 kDa trong máu. Ở phụ nữ mang thai, quá trình chuyển hóa diễn ra rất mạnh mẽ, kéo theo quá trình oxy hóa mô tăng dữ dội - quá trình này cũng xảy ra mạnh mẽ ở tế bào cơ tim. Để tim thích ứng được, cơ thể phải tự điều hòa chống lại tình trạng oxy hóa. STAT3 (signal transducer and activator oftranscription 3) được xem là chất bảo vệ tế bào cơ tim thông qua cơ chế ổn định ty thể, chống oxy hóa.
Giảm nồng độ STAT3 làm mất cân bằng quá trình oxy hóa dẫn đến tăng hoạt tính của men prolactin-cleaving protease cathepsin D trong tế bào cơ tim gây ra sự cắt Prolactin 23- kDa thành antiangiogenic, proapoptotic, và phân đoạn Prolactin 16-kDa. Nếu như Prolactin-23kDa là chất không ảnh hưởng gì lên tế bào cơ tim thì Prolactin-16kDa rất nguy hại cho tim thông qua cơ chế chống tăng trưởng tế bào nội mạc, ức chế sự di chuyển tế bào nội mô, cản trở sự hình thành cấu trúc vi mạch, phá hủy cấu trúc vi mạch hiện có của mô cơ tim. Bên cạnh đó Prolactin 16-kDa thúc đẩy tế bào cơ tim chết theo chương trình, làm suy giảm chức năng của cơ tim, làm dãn buồng tim.
2. Viêm cơ tim
Mối liên hệ giữa bệnh cơ tim chu sản và viêm cơ tim do virus đã được đề cập vào năm 1968 bởi Gouley và cộng sự bởi tình trạng hoại tử và xơ hóa từng vùng mô cơ tim ở những phụ nữ bệnh cơ tim chu sản[4]. Dù vậy, sự hiện diện của viêm cơ tim trên mô học trong những bệnh nhân bệnh cơ tim chu sản thay đổi nhiều theo các nghiên cứu: 10% theo nghiên cứu Rizep, O'Connel 29%, 78% theo nghiên cứu của Midei. Các chủng Parvovirus B19, Cytomegalovirus , Herpes virus 6 và Epstein-Barr virus được cho là tác nhân thường gặp. Dù vậy các nghiên cứu trên chưa đủ bằng chứng để nói bệnh cơ tim chu sản có nguyên nhân từ viêm cơ tim do virus.
Người ta thấy rằng chuỗi phản ứng viêm có thể khởi nguồn từ virus dẫn đến hoại tử, xơ hóa cơ tim và tiến đến chết theo chương trình, làm suy giảm chức năng tim. Những marker viêm bao gồm Soluble death receptor sFas/Apo-1, C-reactive protein, TNF alpha, và IL-6 đều tăng ở những bệnh nhân bệnh cơ tim chu sản .
3. Các yếu tố thuận lợi gây bệnh cơ tim chu sản
-Thiếu hụt selenium: khoảng 40% số bệnh nhân bệnh cơ tim chu sản có nồng độ selenium giảm trong máu, nhưng ngược lại mức độ nặng của bệnh không liên quan nồng độ selenium.
-Tiền sản giật
-Đa thai
IV.CHẨN ĐOÁN BỆNH CƠ TIM CHU SẢN
• Triệu chứng lâm sàng
Giống như hội chứng suy tim chung, suy tim do bệnh cơ tim chu sản có đầy đủ triệu chứng lâm sàng của một bệnh cảnh suy tim như: giới hạn hoạt động thể lực, khó thở (90%), phù mắt cá (62%), ho khi nằm đầu thấp, nhịp tim nhanh (60%) , gallop T3, diện tim đập rộng, tĩnh mạch cổ nổi ...
Một vấn đề khó khăn là các triệu chứng khó thở, phù ngoại biên và nhịp tim nhanh là những biểu hiện có thể gặp ở một phụ nữ mang thai bình thường - đặc biệt trong những tháng cuối của thai kỳ. Đây là lý do làm cho nhiều bệnh nhân bệnh cơ tim chu sản phát hiện bệnh muộn và là thách thức cho bác sĩ sản khoa, thậm chí bác sĩ tim mạch khi đặt vấn đề chẩn đoán suy tim ở những bệnh nhân tam cá nguyệt thứ 3 của thai kỳ. Việc chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản sẽ dễ dàng hơn khi bệnh nhân xuất hiện triệu chứng suy tim ở giai đoạn sau sinh.
Ngày nay với sự hỗ trợ của siêu âm tim việc chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản trở nên dễ dàng hơn, giúp hạn chế bỏ sót và sai lầm trong chẩn đoán.
Phù phổi cấp, thuyên tắc mạch, rối loạn nhịp tim cũng đều có thể là những biểu hiện và là nguyên nhân khiến bệnh nhân bệnh cơ tim chu sản nhập viện.
• Cận lâm sàng
-Điện tim
Dù rằng điện tim ở những bệnh nhân mắc bệnh cơ tim chu sản rất ít khi bình thường nhưng không có hình ảnh đặc hiệu cho bệnh được ghi nhận trên điện tim đồ bề mặt. Thường gặp nhịp nhanh xoang, rung nhĩ, hoặc các dạng rối loạn nhịp. Biến đổi ST - T không đặc hiệu gặp trong 62 % các trường hợp . Dấu hiệu phì đại thất trái, block nhánh, rối loạn dẫn truyền nội thất cũng thường gặp do buồng thất giãn rộng.
-Siêu âm tim
Siêu âm tim được xem là phương tiện cận lâm sàng chính giúp chẩn đoán và tiên lượng bệnh. Hình ảnh gợi ý chẩn đoán là hình ảnh bệnh cơ tim dãn với phân suất tống máu (EF) 20-30%, thậm chí có nhiều trường hợp EF < 20%. Phân suất co rút( FS) < 30%, thất trái giãn rộng, có thể thấy huyết khối thành thất.
Người ta thấy rằng những bệnh nhân FS < 20% có nguy cơ tiến triển suy thất trái không hồi phục cao hơn 3 lần so với nhóm còn lại, cũng như vậy nhóm bệnh nhân có đường kính thất trái cuối tâm trương > 6cm thì khả năng không hồi phục chức năng thất trái cao hơn 3.5 lần.
Siêu âm tim được khuyên lập lại sau 6 tuần, 6 tháng và mỗi năm theo dõi điều trị
-MRI
MRI tim là phương tiện bổ sung để chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản. Bắt thuốc cản từ muộn MRI tim giúp cho việc chẩn đoán hoại tử cơ tim do thiếu máu hay do viêm cơ tim. Hình ảnh MRI của tổn thương cơ tim do bệnh cơ tim chu sản là hình ảnh dạng nốt, dạng dải dưới thượng tâm mạc, trái ngược với hình ảnh tổn thương cơ tim do thiếu máu là tổn thương xuyên thành hoặc tổn thương dưới nội mạc. Ngoài ra có một số tác giả đề nghị sử dụng MRI như một phương tiện để hướng dẫn sinh thiết tim.
-Các dấu ấn sinh học tim
Nồng độ BNP, NT-BNP tăng cao trong giai đoạn suy tim do tăng sức căng thành thất, Troponin I, troponin T cũng có thể tăng
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản là chẩn đoán loại trừ. Những nguyên nhân suy tim do viêm cơ tim, nhồi máu cơ tim, bệnh tim bẩm sinh, tăng áp động mạch phổi, bệnh lý van tim gây suy tim phải được loại trừ trước khi chẩn đoán bệnh cơ tim chu sản. Bệnh cảnh chung là một biểu hiện suy tim cấp với những triệu chứng như sung huyết phổi, tĩnh mạch cổ nổi, gan lớn, hoặc nặng hơn có thể gặp phù phổi cấp cho một phụ nữ trong tháng cuối thai kỳ hoặc sau sinh 5 tháng.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
(1) Xuất hiện triệu chứng suy tim trong giai đoạn chu sản (1 tháng cuối trước sanh hoặc trong vòng 5 tháng sau sanh).
(2) Không có bằng chứng của bệnh suy tim trước đó cho đến khi phát hiện bệnh.
(3) Không có một nguyên nhân bệnh lý nào khác được xác định là có khả năng gây suy tim.
(4) Tiêu chuẩn siêu âm tim: Phân suất tống máu(EF) ≤45%, và hoặc phân suất co rút thất trái < 30%, và đường kính thất trái cuối tâm trương ≥ 2.7 cm/m2.
Theo timmachhoc.vn
PK Đức Tín
Tin tức liên quan
Điện thoại bàn: (028) 3981 2678
Di động: 0903 839 878 - 0909 384 389